Egészséges Bőr Alapítvány - Wikiderma Poroqueratosis

1. Porokeratosis
1.1. Mik a porokeratosis?
A porokeratosis az epidermális keratinizációs rendellenességekben található meg, amelyeket egy vagy több atrófiás makula vagy plakett jellemez, amelyet hiperkeratotikus határ vesz körül, a jellegzetes cornoid lamella. A porokeratosisnak többféle klinikai változata van. Fontossága szabályozza a rosszindulatú átalakulás lehetőségét az esetek kisebb részében és a kozmetikai következményeket.
1.2. Miért fordulnak elő?
Számos aspektusa ma ismeretlen. Javasoljuk, hogy az epidermális keratinociták kóros klónikus szaporodása forduljon elő. Számos javasolt tényező járulhat hozzá annak patogeneziséhez:
- Genetika: szórványos vagy örökletes hibák. Megvizsgálták a betegség hordozó családjait, amelyek bizonyos változatokban autoszomális domináns öröklődést mutattak, változó penetranciával. Leírtak néhány olyan kromoszómát, amelyek számtalan ismert lókussal (cr 12q23.2-24.1, 15q25.1-26, PASD 1 és PASD2) ismeretlen kórokozó menanizmussal rendelkeznek, valamint a mozaikosság miatt izolátumokat írtak le.
- Ultraibolya sugárzás: hozzájárulhat a porokeratosis kialakulásához. Megfigyelték, hogy egyes változatok túlsúlyban vannak a foto expozíciós régiókban azoknál az egyéneknél, akiknek korábban történtek foto expozíciói.
- Immunitás: A jóindulatú vagy rosszindulatú hematológiai patológiák és a transzplantált betegek primer vagy gyógyszer által kiváltott immunszuppressziója a porokeratosis egyes típusainak nagyobb számát tapasztalta, amelyek közül a leggyakoribb a klasszikus. Ennek az entitásnak a kialakulása a helyi kortikoszteroidok hosszan tartó alkalmazásában szenvedő betegeknél az immunszuppresszió szerepét is felveti annak patogenezisében.
1.3. Hogyan nyilvánul meg a porokeratosis?
Többféle típust írtak le a szövettanukban közös klinikai szempontok és jellemző mintázat szerint. A leggyakrabban leírt változatok:
1.4. Hogyan diagnosztizálják a porokeratosist?
A klinikai eredmények jelentik a diagnózis alapját; Jól meghatározott atrófiás makulák vagy hiperkeratotikus határokkal rendelkező foltok jelenléte javasolja. A bőr biopsziáját nem szokták használni. A hisztopatológiai vizsgálatot atipikus klinikai megnyilvánulásokra és malignitás jeleinek gyanúja esetén tartják fenn.