Elsődleges bél lymphangiectasia 20 éves tapasztalat az Országos Gyermekgyógyászati Intézetben -
Add hozzá Mendeley-hez
Összegzés
Háttér
Az elsődleges bél lymphangiectasia egy ritka veleszületett betegség, amelyet Waldmann írt le 1961-ben, amely a vékonybél nyirokelvezetésének elzáródásának és a nyirokerek másodlagos tágulásának következménye, amely torzítja a villák felépítését, és nyirokcsökkenést okoz a nyirok felé. lumen. bél, ami fehérjefosztó enteropátiát és tápanyagok felszívódási zavarokat eredményez.
Cél
Ismertesse az elsődleges bél lymphangiectasiaban szenvedő gyermekek klinikai, biokémiai, radiológiai, endoszkópos és szövettani jellemzőit.
Módszer
Megfigyelő, leíró, keresztmetszeti és retrospektív vizsgálat elsődleges bél lymphangiectasiaban szenvedő gyermekekről, akiket az Országos Gyermekgyógyászati Intézet Gasztroenterológiai és Táplálkozási Szolgálatában láttak 1992. január 1-től 2012. szeptember 30-ig, ahol a gyermekek klinikai feljegyzéseit áttekintették. ezzel a diagnózissal.
Eredmények
4 primer bél lymphangiectasiaban szenvedő beteget találtak, közülük 3-at 3 éves kor előtt diagnosztizáltak; mind krónikus hasmenéssel, ödémával, limfopéniával, hipokalcémiával, hipoalbuminémiával és hipogammaglobulinémiával, valamint 3 betegnél hipokoleszterinémiával, valamint béltranszporttal, endoszkópiával és e betegségre jellemző bélbiopsziával.
Következtetések
A bél lymphangiectasia-t gyanítani kell krónikus hasmenés, fehérjevesztõ enteropathia jelenlétében, amelyet bármilyen szinten ödéma kísér, valamint hypoalbuminaemia, hypocalcaemia, lymphopenia, hypogammaglobulinemia és hypocholesterolemia, mint ennek az entitásnak a legfõbb biokémiai lelete. Ezzel a betegséggel szembesülve sorozatos esophagogastroduodenal vizsgálatot kell végezni béltranzitussal és endoszkópiával a duodenum szintjén vett biopsziákkal. A kezelés magában foglalja az étrendet, valamint az albumin és a gamma-globulin időszakos adagolását.