Elsődleges biliaris cholangitis vagy primer biliaris cirrhosis

Az elsődleges biliaris cholangitis, korábban primer biliaris cirrhosis néven ismert, krónikus májbetegség, amelyet az epevezetékek progresszív degenerációja jellemez a májban.

Ma, a ritka betegségek nemzetközi napján szeretnénk felhívni a figyelmet egy olyan betegségre, amelyről nagy a tudatlanság: a Elsődleges epeúti cholangitis (PBC), korábban úgy hívták Elsődleges biliaris cirrhosis. Alapján Albi-Espana Betegszövetség, a lakosság csupán 6% -a ismeri fel ezt a betegséget, amely gyakran összefügg az alkohollal és a bőr sárga színével. Ugyanez az egyesület szerint hazánkban jelenleg 12–19 000 ember él naponta. Ennek a betegségnek a korai diagnózisa biztosíthatja e betegek jobb életminőségét.

?Mi az elsődleges epeúti cholangitis?

A Elsődleges epeúti cholangitis (CBP) Ez egy krónikus, lassan progresszív májgyulladás. Azért hívják, mert az elváltozás a kis intrahepatikus epeutak körül kezdődik, és nem a nagyobb átmérőjű extrahepatikus csatornák elzáródása miatt (epekövek által). A betegség előrehaladott stádiumában a máj rostos hegesedési folyamaton megy keresztül, amely meghatározza a cirrhosist. A legtöbb betegnek azonban csak enyhe fibrózisa van, szigorú értelemben nem cirrhosis.

?Kit érint?

A PBC minden korosztályt érint, de a legtöbb beteget 40 és 70 év között diagnosztizálják.
A betegek 90% -a nő.
Különböző tanulmányok kimutatták, hogy ez 4000 emberből 1-et és 1000-ből 40-nél idősebb nőt érinthet.
A CBP minden fajtát érint, de egyes helyeken gyakoribb, mint másutt. A gyakoriság egész Európában körülbelül 40 eset/millió lakos. Spanyolországban regionális eltéréseket is regisztráltak, egymillió lakosra számítva 30 és 130 eset között.
A PBC kissé gyakoribb azoknál az egyéneknél, akiknek rokona érintett a betegségben, és összefüggésben lehet a dohányzással. Ez nem kapcsolódik a túlzott alkoholfogyasztáshoz.

Többet tud

Lásd a „Máj és vesék” részben számos kapcsolódó cikket.

?Mi az oka?

A PBC az autoimmun nevű betegségek csoportjába tartozik. Ezekben a rendellenességekben a szervezet immunrendszere megtámadja néhány saját sejtjét, mintha fertőző baktériumok lennének. A PBC-ben az immunrendszer megtámadja az epeutak belsejét szegélyező sejteket, és gyulladást okoz körülöttük. Sok betegnél hasonló reakciók alakulnak ki a nyál- és könnymirigyeikben, ami száj- vagy szemszárazságot eredményez, ezt az állapotot Sjögren-szindrómának nevezik. Úgy gondolják, hogy az immunrendszer hibásan irányul, genetikai, hormonális és környezeti tényezők kombinációja miatt.

?Melyek a PBC tünetei?

Kezdetben úgy ítélték meg, hogy a PBC minden beteget ugyanúgy érintett, intenzív viszketést (viszketést) és sárgaságot okozva, ami gyorsan diagnosztizáláshoz vezetett. Sok betegnél súlyos szövődmények alakultak ki májbetegségük miatt. Ma azonban tudjuk, hogy ezek a betegek a PBC által érintettek csak kis részét képviselik.

A vérvizsgálatok egyre gyakoribb elvégzése azt jelenti, hogy a betegek túlnyomó többségénél sokkal enyhébb stádiumban diagnosztizálják a betegséget. Ha diagnosztizálják, a betegek több mint fele teljesen jól és tünetmentesen kezelhető. Ezeket az eseteket általában csak akkor észlelik, ha a szokásos vérvizsgálatok során kóros eredményeket mutatnak. A két leggyakoribb tünet a következő:

Egyéb tünetek:

A PBC-ben szenvedőknél általában magas a koleszterinszint a vérben, amely a bőr alá rakódva sárgásfehér plakkokat képez a szem körül (xantómák). A legtöbb betegnek azonban nincs szüksége kezelésre a vér koleszterinszintjének csökkentése érdekében, mert általában nem ez a típus társul a szívroham kockázatával. Egyes betegek rosszul szívják fel bizonyos vitaminokat az ételtől (különösen az A-, D- és K-vitaminokat). A D-vitamin hiány a csontok gyengüléséhez vezet, csontritkulás, osteomalacia vagy mindkettő kombinációja miatt.