Erythrocytosis - Cikkek - IntraMed
Az eritrocitózis a vörösvértestek számának növekedése. Egy nemrégiben készült amerikai tanulmány szerint az elsődleges eritrocitózis (polycythemia vera néven ismert) prevalenciája 44-57/100 000 volt. A másodlagos eritrocitózis prevalenciája lényegesen magasabb, de számszerűsítése nehéz az okok sokfélesége és az ezzel kapcsolatos adatok szűkössége miatt.
Mi az eritrocitózis meghatározása?
Az eritrocitózis akkor gyanítható, ha a férfiaknál a hemoglobin> 18,5 g/dl vagy az agglomerált sejttérfogat (hematokrit)> 0,52, a nőknél pedig a 16,5 g/dl, illetve a 0,48. Az agglomerált sejtek térfogata az eritrociták teljes vér térfogatának százalékos aránya. Korábban a policitémia kifejezést az eritrocitózis szinonimájaként használták. Ez a kifejezés azonban helytelen, mert a policitémia a vér összes sejtjének növekedését vonja maga után. Az abszolút vagy valódi eritrocitózis a vörösvérsejtek tömegének izolált növekedésére utal (erősen speciális nukleáris teszt), amely a nemre és a testtömegre várható érték 125% -át meghaladja. A vörösvértest tömegének mérése abszolút eritrocitózist vagy látszólagos eritrocitózist mutathat (normális vörösvértest tömeg, de csökkent plazmatérfogattal).
A látszólagos eritrocitózissal összefüggő tényezők az elhízás, az alkoholfelesleg, a dohányzás és a magas vérnyomás. Néhány kisebb, nem randomizált vizsgálatból származó bizonyítékok azt mutatják, hogy ezeknek a betegeknek magasabb a morbiditása és a mortalitása. Nem világos azonban, hogy ez a növekedés a megnövekedett vörösvértest-tömegnek köszönhető-e; Másrészt nem végeztek randomizált vizsgálatokat annak igazolására, hogy a vörösvértestek tömegének csökkentése csökkenti a morbiditást vagy a mortalitást.
Soros mérések felhasználásával egy retrospektív vizsgálat azt mutatta, hogy a betegek 30% -a normalizálta a vörösvértest tömegét, és hogy a kockázati tényezők, például a dohányzás abbahagyása miatt módosulhat ennek a tömegnek a térfogata. A brit Hematológiai Standard Bizottság azt javasolja, hogy útmutatását csak olyan betegeknél alkalmazzák, akik nemrégiben trombózisban szenvedtek, vagy akiknek a trombózis egyéb kockázati tényezői vannak, vagy az RBC térfogata> 0,54 (3 szórás az átlag felett).
Miért fordul elő eritrocitózis?
Az eritrocitózis okai a klinikai gyakorlatban
►A leggyakoribb okok
• Hypoxia: Dohányzás, tüdő- vagy szívbetegség, alvási apnoe
• Gyógyszerek: vízhajtók, tesztoszteron vagy anabolikus szteroidok, eritropoietin
• Polycythemia vera
► Ritka okok
• Elsődleges eritrocitózis (a vörösvértestektől eredő): eritropoietin receptor mutáció
► A másodlagos eritrocitózis veleszületett formái (a vörösvérsejteken kívüli)
Megváltozott oxihemoglobin affinitás:
• A hemoglobin nagy affinitása az oxigénhez)
• Biszfoszfogliceratomómáz hiány
► Az oxigén detektálási útvonal hibái :
• VHL génmutáció (csuvas erythrocytosis)
► A másodlagos eritrocitózis (a vörösvérsejteken kívüli) megszerzett formái
Központi hipoxiás folyamat:
• Szén-monoxid-mérgezés
• Nagy magasságú élőhely
• Veseartér szűkület
• Végstádiumú vesebetegség
• Vese ciszták (policisztás vese)
• Veseátültetés utáni eritrocitózis
A kóros eritropoietin patológiás termelése:
• Parathormon carcinoma vagy adenoma
• Vese sejtes karcinóma
Milyen klinikai következményei vannak az eritrocitózisnak?
A kezelésre szoruló alapbetegség kockázatán kívül jól körülhatárolható összefüggés van az eritrocitózis, a megnövekedett vérviszkozitás és a trombózis kockázata között. Például a Framingham kohorsz követése összefüggést tárt fel a legnagyobb sejttömegű csoport (összesen 5 csoport) és a kardiovaszkuláris mortalitás és morbiditás között. A kardiovaszkuláris morbiditásra vonatkozóan több változóval kiigazított kockázati arány 1,6 volt a nőknél és 1,29 a 35-64 éves férfiaknál, akik ebben a csoportban voltak.
A hiperviszkozitás tünetei
• Mellkasi és hasi fájdalom
• Myalgia és gyengeség
• fáradtság
• Fejfájás
• Homályos látás vagy tünetek, amelyek amaurosisra utalnak
• Paresztézia
• Mentális lassúság, személytelenedés érzése
Az eritrocitózis kezelésében meg kell vizsgálni, hogy a hematokrit növekedése fiziológiai válasz-e. Például cianotikus szívelégtelenség esetén a hipoxiára adott fiziológiai válasz a vörösvértestek termelésének növekedése, amely megkönnyíti az oxigén felszabadulását, így az eritrocitózis kezelése ebben a helyzetben ronthatja az oxigén felszabadulását a beteg szöveteiben és tünetek, mint például nehézlégzés.