Gasztropata; hipertrálni; fica veszít-prote; nasin gyermekkor; M-betegség; n; gyermek trier;
A Spanyol Gyermekgyógyászati Szövetség egyik fő célja a gyermekgyógyászat különböző területeire vonatkozó szigorú és naprakész tudományos információk terjesztése. Az Annals of Pediatrics az Egyesület tudományos kifejező testülete, és ez az eszköz, amelyen keresztül a tagok kommunikálnak. Eredeti cikkeket tesz közzé a gyermekgyógyászat klinikai kutatásairól Spanyolországból és Latin-Amerikából, valamint az egyes szakterületek legjobb szakemberei által készített cikkeket, valamint a Szövetség éves értekezlet-jegyzőkönyveit, valamint a különféle társaságok/szakosztályok által integráltan kidolgozott gyakorlati útmutatókat. a Spanyol Gyermekgyógyászati Egyesületbe. A spanyol nyelvű gyermekgyógyászatra hivatkozó magazin a főbb nemzetközi adatbázisokban indexálva van: Index Medicus/Medline, EMBASE/Excerpta Medica és Spanish Medical Index.
Indexelve:
Index Medicus/Medline IBECS, IME, SCOPUS, Science Citation Index Expanded, Journal Citations Report, Embase/Excerpta, Medica
Kövess minket:
Az Impact Factor méri a folyóiratban megjelent cikkek által az adott évben kapott két idézet átlagos számát a két elmúlt év során.
A CiteScore méri a közzétett dokumentumonkénti átlagos hivatkozások számát. Olvass tovább
Az SRJ egy presztízsmutató, amely azon az elképzelésen alapul, hogy nem minden idézet egyforma. Az SJR hasonló algoritmust használ, mint a Google oldalrangja; mennyiségi és minőségi mérést nyújt a folyóirat hatásáról.
A SNIP a kontextus szerinti idézés hatását úgy méri, hogy megdönti az idézeteket egy tantárgyban szereplő összes hivatkozás száma alapján.
A Ménétrier-kór (MS), amelyet először 1888-ban írtak le, 1 egy ismeretlen etiológiájú ritka klinikai entitás, amelyet makroszkóposan hipertrófiás gyomorredők jelenléte jellemez, és szövettanilag masszív foveoláris hiperplázia megállapítása kevés gyulladással és a a nyálkahártya vastagsága. Általában a gyomor lumenének fehérjevesztése miatt másodlagos hipoproteinémiával társul.
A hipertrófiás gyomorredők jelenléte nem feltételezi az MS 2 diagnózisát, mivel vannak más klinikai entitások, amelyek szintén a gyomorhajtások hipertrófiájával járnak (1. táblázat). Ezeket a folyamatokat "hipertrófiás gasztropátia" (beleértve az MS-t is) név alatt kell feltüntetni.
A "Ménétrier-kór" kifejezést azokra a ritka esetekre kell fenntartani, amelyek teljes mértékben megfelelnek az eredeti leírásnak: "hatalmas foveoláris hiperplázia gyomorhurut nélkül".
A megnövekedett gyomorfehérje-veszteség alkalmanként sok ilyen betegségben megtalálható, amelyek a megvastagodott gyomorhajtásokkal társulnak, de a túlzott fehérje veszteség nem univerzális jellemzője ezeknek a folyamatoknak; pl. nincs jelen a Zollinger-Ellison-szindrómában, és a Ménétrier-betegségben változó.
A felnőttek SM-je általában súlyos és krónikus tüneteket mutat, a fehérje veszteség nem mindig jelentkezik, és csak a betegek 25% -ának van ödémája. A tünetek alattomosak, a spontán remissziók ritkák. A szokásos kúra hosszú, remisszió nélkül, és körülbelül 10% -uk rosszindulatú degenerációt mutat.
A fehérje-vesztes enteropathia jelenlétét a csecsemőkori gyomorszeres hipertrófiával együtt gyermekkori SM-nek nevezték. Gyermekeknél ez általában jóindulatú, átmeneti és önkorlátozott helyzet, és a felnőtt SM-től eltérő folyamatot jelent (a klinikai lefolyás, a prognózis és valószínűleg az etiológia eltér). Ez a klinikai helyzet jelenleg a gyermekkori hipertrófiás fehérje veszteség gasztropátia (GHPP) néven ismert, a mai napig körülbelül 50 esetet tettek közzé.
A gyermekkori GHPP klinikai vonatkozásai 3
A betegség általában az élet első éveiben jelentkezik, a férfiak túlsúlyban vannak. Az ödéma megjelenése (néha ascites és/vagy pleurális folyadékgyülem esetén) képezi az alapvető klinikai megállapítást. Sok esetben nem specifikus prodromális tünetek jelentkeznek (hányás, hasmenés, hasi fájdalom, felső légúti hurut, rossz közérzet, láz stb.), Amelyek néha önkorlátozódnak, és amelyek eltűntek, amikor az ödéma nyilvánvalóvá vált. Az esetek 10% -ában őszinte gasztrointesztinális vérzés társul.
Valamennyi betegnél hipoproteinémia és hipoalbuminémia van, és az esetek több mint felében igazolják a perifériás eozinofília jelenlétét. Vérszegénységet csak nyilvánvaló gyomor-bél vérzés esetén észleltek. Összességében kizárt a máj- és vesebetegség fennállása.
A gyermekkori fehérje-vesztes hipertrófiás gasztropátia jellemzői hasonlóak a felnőtt SM-hez, de vannak fontos különbségek 3,4, amelyeket a 2. táblázat tükröz.
A gasztrointesztinális traktuson keresztüli fehérje veszteségek igazolhatók az 1 -antitripszin székletben történő mérésével vagy a Gordon-teszt segítségével; mindkét esetben nem bizonyított, hogy a fehérje veszteség a gyomorban történik. Ehhez a gyomornedv fehérjetartalmának (összes fehérje vagy 1-antitripszin) vagy hasi szcintigráfiával történő meghatározása alkalmazható az albumin-99 m Tc intravénás injekciója után, és felhalmozódása a gyomor-bél traktusban, amely először a gyomorban jelenik meg. 5. .
Az emésztőrendszer bárium radiológiai vizsgálata kimutatta a megnagyobbodott gyomorredők meglétét a fundusban és a gyomortestben, néha szabálytalan, polipoid megjelenéssel. Az antrumot általában tiszteletben tartják, és a vékonybelet nem érinti. Mivel a gyermekgyógyászatban nincsenek normális minták a gyomor redők méretére, a megvastagodott redők értelmezése általában meglehetősen szubjektív. Ezenkívül néha a radiológiai leleteket endoszkóposan nem ellenőrzik, 6 ezért relatív értéket kell megadni nekik.
A hasi ultrahang kimutathatja a hipertrófiás gyomorredők jelenlétét 7: a nyálkahártya redőinek megvastagodása figyelhető meg a nyálkahártya alatti réteg különböző hiperhangikus szerkezeteivel. A hypoechoikus rétegek (nyálkahártya és submucosa) és a hyperechoic rétegek (a submucosa és az izom közötti interfész visszhang) megvastagodnak. A szemfenéken a megvastagodott redők "agy körülmetélkedéseinek" megjelenését mutatják. A vizsgálat jellemzői (nem invazív és ártalmatlanok) jó módszer a betegség lokális evolúciójának ellenőrzésére.