Hailey-Hailey genetikai és ritka betegségek információs központja (GARD) - egy NCATS program

Információ angolul Cím

Összegzés Összegzés

Tünetek Tünetek

A Hailey-Hailey betegség jelei és tünetei általában fiatal felnőtteknél jelentkeznek. A tünetek a következők lehetnek: [2] [3] [5]

  • Piros, hólyagos bőrfelületek, amelyek leggyakrabban a bőr redőiben találhatók, mint például az ágyék, a herezacskó, a hónalj, a nyak és a mell alatt
  • Viszketés, égés és hámlás a bőr érintett területein
  • A bőrelváltozások súlyosbodnak, ha izzadság van, vagy nedvességnek, hőnek és súrlódásnak vannak kitéve
A betegség súlyossága a bőrirritáció viszonylag enyhe epizódjaitól a hólyagos és fájó bőr széles körű és tartós területeiig terjed, amelyek zavarják a mindennapi tevékenységeket. Az érintett bőr baktériumokkal vagy gombákkal fertőződhet meg, fájdalmas vagy büdös lehet. Bár a betegséget "jóindulatúnak" (nem rákosnak) írják le, ritka esetekben a bőrelváltozások a bőrrák egyik formájává válhatnak, amelyet laphámráknak neveznek. [2] [3]

betegségek

Sok érintett embernek fehér vonala is van, amely a körmét meghosszabbítja. Ezek a vonalak nem okoznak problémát, de hasznosak lehetnek a krónikus jóindulatú pemphigus diagnosztizálásában. [két]

A Hailey-Hailey betegséget jellemző bőrelváltozások gyakran önmagukban elmúlnak, de időszakosan megismétlődnek. A betegség epizódjának időtartama, valamint az elmúló elváltozások és a kiújulás közötti idő változó. Amikor a sérülések gyógyulnak, általában nem hagynak hegeket. [3]

Öröklés Öröklés

Diagnózis Diagnózis

Kezelés Kezelés

A Hailey-Hailey betegségre nincs specifikus kezelés. A kezelés a specifikus tünetektől és súlyosságuktól függ.

Kerülje az olyan kiváltó tényezőket, mint a napsugárzás, izzadás és súrlódás, és fontos, hogy az érintett területeket szárazon tartsa. Fényvédő, laza ruházat, hidratáló krémek használata és a túlzott hő elkerülése segíthet megelőzni a betegség rohamát. [3] Az is fontos, hogy megpróbáljuk megelőzni a bakteriális, vírusos és gombás fertőzéseket az érintett területeken, és néha gyógyszereket is alkalmaznak ezeknek a fertőzéseknek a kezelésére vagy megelőzésére. [3] [5]

A hűvös borogatások és kötszerek, valamint a helyi gyógyszerek (például kortikoszteroid krémek és helyi antibiotikumok) enyhébb módon javíthatják a tüneteket. [3] [5] Azok az esetek, amelyek nem javulnak, szisztémás antibiotikumokra (különösen eritromicinre és tetraciklinre) és/vagy erősebb kortikoszteroid krémekre vagy kortikoszteroid injekciók alkalmazására lehet szükség. [3] Bizonyos esetekben helyi takrolimusz kenőcs alkalmazható a betegség kezelésére, anélkül, hogy helyi kortikoszteroidokra lenne szükség. [4]