Kasabach-Merrit szindrómával járó óriási máj hemangioma

óriási

В
В 		В

SciELO-m

Testreszabott szolgáltatások

Magazin

  • SciELO Analytics
  • Google Tudós H5M5 ()

Cikk

  • Spanyol (pdf)
  • Cikk XML-ben
  • Cikk hivatkozások
  • Hogyan lehet idézni ezt a cikket
  • SciELO Analytics
  • Automatikus fordítás
  • Cikk küldése e-mailben

Mutatók

  • Idézi SciELO
  • Hozzáférés

Kapcsolódó linkek

  • Idézi a Google
  • Hasonló a SciELO-ban
  • Hasonló a Google-on

Részvény

Spanyol Journal of Emésztési Betegségek

nyomtatott változatВ ISSN 1130-0108

Tiszteletes esp. beteg dig.В vol.100В no.8В MadridВ 2008. augusztus

KLINIKAI MEGJEGYZÉSEK

Kasabach-Merrit szindrómával járó óriás máj hemangioma

Hodgkin-limfómához társuló óriási máj hemangioma

Emésztőrendszeri szolgáltatás. Virgen de la Arrixaca Egyetemi Kórház. El Palmar, Murcia

A máj hemangioma a máj leggyakoribb jóindulatú daganata. Túlnyomó többségük kicsi, tünetmentes és kitűnő prognózissal rendelkezik. Ritkán nagyobbak, és a Kasabach-Merrit szindrómának nevezett fogyasztó koagulopathiához társulhatnak. Kasabach-Merrit szindrómával járó óriási máj hemangiomában és multiplex hemangiomatosisban szenvedő fiatal férfi beteg esetéről számolunk be.

Kulcsszavak: Cavernous hemangioma. Óriás máj hemangioma. Kasabach-Merrit szindróma.

A máj hemangioma a leggyakoribb májdaganat. A többség kicsi, tünetmentes és kiváló prognózissal rendelkezik. Az 5 cm-nél nagyobbak a Kasabach-Merrit szindrómának nevezett fogyasztó koagulopathiához társulhatnak. Bemutatjuk a Kasabach-Merrit szindrómához társuló óriási máj hemangiómában szenvedő beteget, többszörös hemangimatosisban.

Kulcsszavak: Cavernous hemangioma. Óriás máj hemangioma. Kasabach-Merrit szindróma.

Bevezetés

A kavernosus hemangioma a máj leggyakoribb jóindulatú mesenchymalis daganata (1). Többszörös sérülésként jelentkezhet, bár a leggyakoribb az, hogy egyetlen sérülésről van szó. Ritkák, a boncolások 1,2–5% -át érik el (1,2).

A legtöbb 5 cm-nél kisebb. Ha 5 cm-nél nagyobbak, óriásinak számítanak, és összefüggésbe hozhatók a disszeminált intravaszkuláris koagulációval. Általában tünetmentesek és kiváló prognózissal rendelkeznek (1,3).

Itt leírjuk a Kasabach-Merrit szindrómával társuló, óriási máj hemangioma multiplexes hemangiomatosis esetét fiatal bevándorló betegben.

Klinikai eset

32 éves férfi beteg, aki ágyéki trauma után, fájdalmas óriási hepatomegalia miatt érkezett az ügyeletre, hasi duzzanattal együtt. Előzményei közé tartozik egy másfél évvel ezelőtti máj-hemangioma miatt Marokkóban végzett műtéti beavatkozás, amelyről nincs további információnk (1. ábra). Nincs más orvosi vagy családi kórtörténet. A páciens életkorához képest normális kiindulási helyzetben van. Fizikai vizsgálaton 140/70 vérnyomást mutatott be 72 ütés/perc pulzus mellett és 36,5 ° C hőmérséklet mellett. Szisztolés zörej a mitrális fókuszban, pulmonalis auscultation normális hólyagos zörej mellett, és egy kitágult has, nagy fájdalmas hepatomegaliaval, amely mindkét csípőcsonthoz érhető tapintható splenomegalia nélkül és normális perisztaltikával.

Az analitikai adatokban kiemelkedik a 10,4 g/dl hemoglobin, a hematokrit 32,5%; VCM 82 fl; HCM 26,3 pg; vérlemezkék 144 x 103/ul; leukociták 3700/ul (N: 83,6%); szérum haptoglobin 77 mg/dl. Biokémia: GOT 33 U/l; GPT 21 U/l; FA 143 U/l; GGT 217 U/l. 1,5 mg/dl teljes bilirubin; közvetlen bilirubin: 1 mg/dl. Kreatinin 0,93 mg/dl. Normál ionok és amiláz. A hepatitis B, C, HIV és LUES vírus szerológiai negatív.

A koagulációs vizsgálatban protrombin aktivitása 52% volt, a D-dimer meghaladta a 2500 ng/ml-t, az aPTT 38 másodperc, a fibrinogén 53 mg/dl, a funkcionális plazminogén 48% -ot és a plazmin-inhibitor 57% -ot. mindez kompatibilis a Kasabach-Merrit szindrómával.

A mellkas röntgenfelvétele mindkét hemidiaphragma emelkedését mutatta a hepatomegalia miatt, kardiomegalia vagy pulmonális infiltrátumok nélkül (2. ábra). Az egyszerű hasban egy nagy hepatomegalia látható, amely kiszorítja a bélhurkokat a bal csípőcsonthoz (2. ábra). Echokardiográfia strukturálisan és funkcionálisan normális szívvel, kivéve a jobb kamrák külső kompresszióját a hepatomegalia miatt, amely nem okoz hemodinamikai kompromisszumot.

A sürgősségi osztályra érkezéskor, figyelembe véve kórtörténetét, úgy döntöttek, hogy hasi CT-t végeznek a hemangioma traumás repedése miatt másodlagos vérzés felmérésére, bemutatva: heterogén sűrűségű, nagymértékben megnagyobbodott máj, több hypodense nodularis képpel, perifériás kontrasztfokozással. Nagy, a caudatától függő, kinézetű, kb. 17 x 7 cm méretű (T x AP) hypodens tömegű, amely a korábbiakhoz hasonló kontrasztfelvételi mintázatot mutat, és amely kiszorítja a bélhurkokat, a hasnyálmirigyt, a caudadot. lépet és vesét, anélkül, hogy ezekben a szerkezetekben jelentős változásokat észlelnének. Kis mennyiségű szabad folyadék Douglas-ban. Mindez egy kavernás máj hemangiómára utal. Úgy tűnik, hogy a máj parenchyma tiszteletben van a VII. Szegmens szintjén (3B. Ábra).