Kawasaki-betegség
1. MI A KAWASAKI BETEGSÉGE?
Erről a betegségről először 1967-ben számolt be az angol orvosi szakirodalomban egy Tomisaku Kawasaki nevű japán gyermekorvos (a betegségről nevezték el); akik lázzal, bőrkiütéssel, kötőhártya-gyulladással (vörös szemek), enanthemával (vörös száj és torok), kéz- és lábduzzanattal és megnagyobbodott nyirokcsomókkal rendelkeznek a nyakban. Kezdetben a betegséget "mucocutanus nyirokcsomó-szindrómának" nevezték. Néhány évvel később szívbetegségekről számoltak be, például koszorúér-aneurysmákról (a szív erek kitágulása).
A Kawasaki-kór (KD) egy akut szisztémás vasculitis, ami azt jelenti, hogy az erek falának gyulladása van, amely a test bármely részének, főként a koszorúereknek, közepesen kalibrált artériáinak dilatációivá (aneurizmáivá) fejlődhet ( amelyek öntözik a szívet). A legtöbb gyermek azonban csak a betegség akut tüneteit mutatja meg a szív szövődményei nélkül.
A KD ritka betegség, de gyermekkorban a Henoch Schonlein Purpura után az egyik leggyakoribb vasculitid. A Kawasaki-kórt világszerte írják le, Japánban azonban sokkal gyakoribb. Ez szinte kizárólag kisgyermekeknél előforduló betegség, amelynek csúcstalálkozója 18-24 hónap között van; 3 hónaposnál fiatalabb vagy 5 évnél idősebb betegeknél ritkábban fordul elő KD, de náluk nagyobb a koszorúér-aneurysma (CA) kialakulásának kockázata. A fiúknál gyakoribb, mint a lányoknál. Bár a KD esetek az év bármely szakában diagnosztizálhatók, 4 évszakos országban tavasszal és télen nagyobb az előfordulás.
A KD oka továbbra sem ismert, de feltételezhető, hogy kiváltó eseményként fertőző eredetű. A túlérzékenység vagy az immunválasz rendellenessége, amelyet valószínűleg egy fertőző ágens (néhány vírus vagy baktérium) vált ki, gyulladásos folyamattá alakulhat át, amely genetikailag hajlamos személyek gyulladásához és az erek károsodásához vezet.
A KD nem örökletes betegség, azonban genetikai hajlam gyanúja merül fel. Nagyon ritka, hogy több családtagja van ebben a betegségben. Nem fertőző és nem terjed egyik gyermekről a másikra. Ma már nem lehet megakadályozni. Lehetséges, de ritka, hogy ennek a betegségnek van egy második epizódja ugyanabban a betegben.
A betegség súlyossága gyermekenként változó. Nem minden gyermek rendelkezik minden klinikai megnyilvánulással, és a legtöbb betegnél nem alakul ki szívbetegség. Az aneurizmákat csak 100-ból 2–6 gyermek látja, akik kezelést kapnak. Néhány gyermeknél (különösen az 1 évesnél fiatalabbaknál) gyakran a betegség hiányos formái jelentkeznek, ami azt jelenti, hogy nem minden klinikai jellemző van jelen, ami megnehezíti a diagnózist. Ezen fiatalabb gyermekek egy részén aneurysma alakulhat ki. Atipikus KD-ként diagnosztizálják őket.
Ez gyermekkori betegség, azonban ritkán számolnak be KD-s felnőttek esetéről.
2. DIAGNOSZTIKA ÉS KEZELÉS
A KD klinikailag diagnosztikus betegség. Ez azt jelenti, hogy a diagnózist csak az orvos klinikai értékelése alapján állapítják meg. A végleges diagnózis akkor állapítható meg, ha a gyermeknek 5 vagy több napos megmagyarázhatatlan láza van, valamint az alábbi jellemzők közül az ötből 4: bilaterális kötőhártya-gyulladás (a szemgolyót borító membrán gyulladása), megnagyobbodott nyirokcsomók, bőrkiütés, a száj és a nyelv, valamint a végtagok változásai. Az orvosnak meg kell győződnie arról, hogy nincs-e más betegség, amely igazolja ezeket a tüneteket. Néhány gyermeknél a betegség hiányos formái vannak, ez azt jelenti, hogy kevesebb klinikai kritérium van jelen, ami megnehezíti a diagnózist. Ezeket a ritka eseteket hiányos KD-nek nevezzük.
A KD egy olyan betegség, amelynek 3 fázisa van: akut, amely magában foglalja az első 2 hetet, amikor láz és egyéb tünetek jelentkeznek; a szubakut a második és a negyedik hét között, egy olyan periódus, amelyben a vérlemezkeszám emelkedni kezd, és aneurysma jelenhet meg; és a helyreállítási szakasz, az első hónaptól a harmadik hónapig, amikor az összes laboratóriumi vizsgálat normalizálódik, és az erek némely rendellenessége (például CAA) megszűnik vagy csökken a mérete.
Ha nem kezelik, a betegség az első 2 héten belül önkorlátozódhat, így a koszorúér károsodhat.
Jelenleg nincs olyan laboratóriumi vizsgálat, amely meggyőzően segítené a diagnózist. Az olyan vizsgálatok, mint a magas CRP (C-reaktív fehérje), a magas ESR (eritrocita ülepedési ráta), leukocitózis (megnövekedett fehérvérsejtek száma), vérszegénység (csökkent vörösvértestek), alacsony albuminszint és megnövekedett májenzimek, segíthetnek a diagnózisban. A vérlemezkék száma (az alvadást segítő sejtek) a betegség első hetében általában normális, de a második héten emelkedni kezd, és nagyon magasra jut.