Kolestasis in reci; n született - Gyermekegészségügy - Merck Manual version; n jelentése p; általános háború
, MD,
- Geisinger Klinika
- Temple Egyetem Orvostudományi Kar
A kolesztázisnak számos oka van, beleértve a fertőzéseket, az anyagcsere problémákat, a genetikai hibákat és az elzáródásokat (elzáródásokat).
A leggyakoribb tünetek a sárgaság és a sötét vizelet.
A diagnózist vérvizsgálatokkal végezzük, majd más vérvizsgálatokat, képalkotó vizsgálatokat, és néha májbiopsziát végeznek a konkrét ok meghatározására.
A kezelés az októl függ.
A bilirubin Ez egy sárga anyag, amely akkor alakul ki, amikor a hemoglobin (a vörösvérsejtek oxigént szállító része) lebomlik a régi vagy sérült vörösvérsejtek normális újrafeldolgozási folyamatának részeként. A bilirubint a véráramban a májba szállítják, és úgy dolgozzák fel, hogy az epe (a máj által termelt emésztőrendszer) részeként a májból ürülhessen. A máj bilirubin-feldolgozása magában foglalja egy konjugációnak nevezett folyamatban egy másik vegyi anyaghoz való kötődést.
Az epében feldolgozott bilirubint konjugált bilirubinnak nevezzük.
A feldolgozatlan bilirubint konjugálatlan bilirubinnak nevezzük.
Az epe az epevezetékeken keresztül a vékonybél (duodenum) elejébe kerül. Ha a bilirubint nem dolgozzák fel és nem választják ki elég gyorsan a máj epevezetékein keresztül, akkor felhalmozódik a vérben (hiperbilirubinémia). A felesleges bilirubin felhalmozódik a bőrön, a szemfehérjéken (a sclera) és más szöveteken, ami megsárgul (sárgaság).
Ban,-ben kolesztázis A májsejtek helyesen dolgozzák fel a bilirubint, de az epekiválasztás a májsejtek és a duodenum között valahol károsodik. Ennek következménye a konjugált bilirubin növekedése a vérben és a vékonybélbe kiválasztott epe csökkenése.
Az emésztés károsodik az epének a vékonybélbe történő kiválasztásának csökkenése következtében. Az epe azért fontos az emésztés szempontjából, mert segíti a testet a zsír és a zsírban oldódó A, D, E és K vitamin felszívódásában. Ha a bélben nincs elegendő epe, a zsírok felszívódása romlik, ami vitaminhiányhoz vezethet, a helytelen táplálkozás, valamint a növekedés és a hízás nehézsége.
Bevezetés a májba
Okoz
Az újszülött kolesztázis oka lehet
Epevezeték atresia
Immunrendellenesség
A epeúti atresia ez az epeutak elzáródása, amely a magzatban kezdődik a terhesség vége közelében vagy az élet első heteiben. Ez gyakoribb a koraszülötteknél, mint a koraszülötteknél. Az érintett csecsemőknél az élet első heteiben gyakran sárgaság alakul ki.
A epe ciszták vagy az epevezeték-ciszták az epevezeték egyes részeinek megnagyobbodása. Ezeket a ritka cisztákat általában az epevezeték és a hasnyálmirigy-csatorna találkozási helyének születési rendellenessége okozza (lásd a máj nézetét). Az epe-ciszták gyakoribbak a policisztás vesebetegségben szenvedő csecsemőknél. A policisztás vesebetegség örökletes rendellenesség, amely ciszták kialakulását idézi elő a vesékben.
A fertőzések kolesztázishoz vezethetnek az újszülöttnél. Néhány fertőző mikroorganizmus
Baktériumok: főleg húgyúti fertőzések és/vagy véráramfertőzés (septicemia), amelyeket Escherichia coli vagy B csoportú streptococcusok okoznak
A alloimmun terhességi májbetegség születés előtt kezdődő rendellenességről van szó. Ebben a betegségben az anya antitestjei átjutnak a placentán és megtámadják a magzat máját.
A anyagcserezavarok amelyek kolesztázist okoznak, számtalan, és magukban foglalják az alfa-1 antitripszin hiányt, a galaktozémiát, a tirozinémiát, az epesav hibákat és a zsírsav oxidációs rendellenességeket. Ezek a rendellenességek akkor fordulnak elő, amikor az újszülöttnek hiányzik egy bizonyos anyag lebontásához szükséges enzim, lehetővé téve a mérgező anyagok felhalmozódását és károsodását a májban.
A genetikai hibák, mint például az Alagille-szindróma és a cisztás fibrózis kolesztázist okozhat az újszülöttben. A genetikai hibák és más genetikai mutációk megzavarhatják az epe normális termelését és eliminációját, ami kolesztázishoz vezethet.