Malformaci; n a Chiari Middlesex Health-től
Áttekintés
A chiari fejlődési rendellenesség olyan állapot, amelyben az agyszövet kiterjed a gerinccsatornába. Akkor fordul elő, amikor a koponya egy része rendellenesen kicsi vagy deformálódott, lenyomja az agyat és kényszeríti.
A chiari-rendellenességek ritkák, de a képalkotó tesztek fokozott használata gyakoribb diagnózisokat eredményezett.
Az orvosok a Chiari rendellenességeket három típusba sorolják, a gerinccsatornába mozgó agyszövet anatómiája és az agy vagy a gerinc fejlődésében fellépő rendellenességek alapján.
Az I. típusú chiari malformáció a koponya és az agy növekedésével nő. Ennek eredményeként a jelek és tünetek csak késő gyermekkorban vagy felnőttkorban jelentkezhetnek. képalkotás Gyermekkori formák, Chiari malformáció II és III típusú, születéskor vannak jelen (veleszületett).
A Chiari rendellenességek kezelése az alakjától, súlyosságától és a kapcsolódó tünetektől függ. A rendszeres ellenőrzés, a gyógyszeres kezelés és a műtét a kezelési lehetőség. Bizonyos esetekben nincs szükség kezelésre.
A Chiari malformációs műtét során az orvosok eltávolítanak egy kis csontdarabot a koponya hátsó részéből, hogy helyet biztosítsanak az agyának (kisagy), és enyhítsék az agytörzsön, a kisagyon és a gerincvelőn jelentkező nyomást.
Tünetek
Sok Chiari-rendellenességben szenvedő embernek nincsenek jelei vagy tünetei, ezért nincs szükség kezelésre. Az Ön állapota csak összefüggő rendellenességek tesztelése esetén található meg. A Chiari-rendellenesség típusától és súlyosságától függően azonban különböző problémákat okozhat.
A Chiari rendellenességek leggyakoribb típusai:
- I. típus
- II
Bár ezek a típusok kevésbé súlyosak, mint a ritkább gyermekkori forma, a III-as típus, a tünetek mégis befolyásolhatják az életet.
Chiari I. rendellenesség
Az I. típusú Chiari rendellenességeknél a tünetek általában késő gyermekkorban vagy felnőttkorban jelentkeznek.
A gyakran súlyos fejfájás a Chiari rendellenességek klasszikus tünete. Általában köhögés, tüsszentés vagy hirtelen megerőltetés után jelentkeznek. Az I. típusú Chiari rendellenességekben szenvedőknél a következők is lehetnek:
- Nyaki fájdalom
- Instabil járás (egyensúlyi problémák)
- Gyenge kézkoordináció (finom motorikus képességek)
- Zsibbadás és bizsergés a kezekben és a lábakban
- Szédülés
- Nyelési nehézség, néha hányinger, fulladás és hányás kíséretében
- Beszédproblémák, például rekedtség
Ritkábban a Chiari fejlődési rendellenességekben szenvedők a következők lehetnek:
- Fülcsengés (fülzúgás)
- Puha pont
- Lassú pulzusszám
- A gerinc görbülete (scoliosis), amely a gerincvelő diszfunkciójával kapcsolatos
- Rendellenes légzés, például központi alvási apnoe, amikor az ember alvás közben abbahagyja a légzést
Chiari malformáció II
Chiari II típusú malformáció esetén a gerinccsatornába nagyobb mennyiségű szövet terjed ki, mint az I. típusú Chiari malformációban.
A jelek és tünetek magukban foglalhatják a myelomeningocele nevű spina bifida egy formáját, amely szinte mindig kíséri a II. Típusú Chiari malformációt. A myelomeningocele esetében a gerinc és a gerinccsatorna nem zárult le megfelelően a születés előtt.
Néhány jel és tünet a következő:
- Változások a légzési mintában
- Nyelési problémák, például öklendezés
- Gyors lefelé irányuló szemmozgások
- Gyengeség a karokban
A Chiari II típusú rendellenességeket általában terhesség alatt észlelik az ultrahangon. Diagnosztizálható születés után vagy kora gyermekkorban is.
Chiari rendellenesség III
Az állapot egyik súlyosabb típusában, a Chiari III típusú fejlődési rendellenességben az agy alsó hátsó részének (kisagy) vagy az agytörzsnek a koponya hátsó részén található rendellenes nyíláson keresztül nyúlik át. Ezt a típusú Chiari-rendellenességet születéskor vagy ultrahanggal diagnosztizálják terhesség alatt.
Az ilyen típusú Chiari malformációk magasabb mortalitási rátával rendelkeznek, és neurológiai problémákat is okozhatnak.
Mikor kell orvoshoz fordulni
Ha Önnek vagy gyermekének bármely olyan jele és tünete jelentkezik, amely a Chiari rendellenességhez társulhat, keresse fel orvosát értékelés céljából.
Mivel a Chiari rendellenességek számos tünete más rendellenességekkel is társulhat, fontos az alapos orvosi értékelés.
Okoz
A Chiari I. típusú rendellenességek akkor fordulnak elő, amikor a koponya azon része, amely az agy egy részét (kisagy) tartalmazza, túl kicsi vagy deformálódott, nyomást gyakorol az agyra és nyomja. A kisagy (mandulák) alsó része a gerinc felső csatornájába mozog.
A Chiari II típusú rendellenességek szinte mindig társulnak a spina bifida myelomeningocele nevű formájához.
Amikor a kisagy a gerinc felső csatornájába tolódik, ez zavarhatja az agy és a gerincvelőt védő cerebrospinális folyadék normális áramlását.
A cerebrospinalis folyadék ilyen gyenge keringése az agyból a testbe továbbított jelek blokkolásához vagy a cerebrospinalis folyadék felhalmozódásához vezethet az agyban vagy a gerincvelőben.
Alternatív megoldásként a kisagy gerincvelőre vagy az alsó agytörzsre gyakorolt nyomása neurológiai tüneteket vagy tüneteket okozhat.
Kockázati tényezők
Van néhány bizonyíték arra, hogy a Chiari rendellenességek örökletesek. Az esetleges örökletes komponens kutatása azonban még mindig a kezdeti szakaszban van.