Megnyilvánulások cl; monckeberg szklerózis; Esettanulmány és felülvizsgálat; n a
Tekintse meg az e médiumban megjelent cikkeket és tartalmakat, valamint a tudományos folyóiratok e-összefoglalóit a megjelenés idején
Figyelmeztetéseknek és híreknek köszönhetően mindig tájékozott maradjon
Hozzáférhet exkluzív promóciókhoz az előfizetéseken, az indításokon és az akkreditált tanfolyamokon
Indexelve:
Scopus, SciELO, Latindex, Imbiomed, orgonák, e-magazinok, Periódica és Embase.
Kövess minket:
A CiteScore a közzétett cikkenként kapott idézetek átlagos számát méri. Olvass tovább
Az SJR egy tekintélyes mutató, amely azon az elképzelésen alapul, hogy az összes idézet nem egyenlő. Az SJR a Google oldalrangjához hasonló algoritmust használ; a publikáció hatásának mennyiségi és minőségi mértéke.
A SNIP lehetővé teszi a különböző tantárgyakból származó folyóiratok hatásának összehasonlítását, korrigálva az idézés valószínűségében a különböző tantárgyak folyóiratai között fennálló különbségeket.
- Összegzés
- Kulcsszavak
- Absztrakt
- Kulcsszavak
- Bevezetés
- Összegzés
- Kulcsszavak
- Absztrakt
- Kulcsszavak
- Bevezetés
- Esetleírás
- Vita
- Következtetés
- Etikai felelősség
- Emberek és állatok védelme
- Az adatok bizalmas kezelése
- A magánélethez és a tájékozott beleegyezéshez való jog
- Összeférhetetlenség
- Bibliográfia
A Monckeberg szklerózis alacsony prevalenciájú és ismeretlen okú betegség, amelyben a közepes és kis kaliberű artériák a középső réteg meszesedését szenvedik el, ami a lumen csökkenését eredményezi.
Általában az artériás fekélyek megjelenésével jelentkezik a felső és az alsó végtagok bőrén. Diagnózisához histopatológiai vizsgálatokra van szükség, differenciáldiagnózisokkal, például polyarteritis nodosa és óriássejtes arteritis. Nincsenek kezelési irányelvek, javasoltak kalcium-kelátképzőket, például nátrium-tioszulfátot, de a kevés rendelkezésre álló tanulmány nem mutatott jelentős eredményeket.
A Monckeberg-szklerózis egy ritka és alacsony prevalenciájú, ismeretlen okú betegség, amelyben a kis és közepes artériák a középső réteg meszesedését szenvedik el, ami a kaliber csökkenéséhez vezet.
Klinikailag a betegség az artériás fekélyek megjelenésével jelentkezik a felső és az alsó végtagok bőrén. Diagnózisa nehéz, hisztopatológiai vizsgálatokat igényel. Néhány reumatikus állapot, például a polyarteritis nodosa és az óriássejtes arteritis, utánozhatja ezt a folyamatot. A betegség kezelése nem alapos. Javasolták ugyan a kalcium-kelátok, például a nátrium-tioszulfát alkalmazását.
Először Johann Georg Mönckeberg 1 írta le 1903-ban, ismeretlen etiológiájú betegség, amely az artériák középső meszesedéséből áll. Ez a meszesedés általában kerületi, és fokális vagy diffúz módon befolyásolhatja az éret. Előfordulása nagyobb cukorbetegeknél és időseknél, megjelenése pedig megjósolja a szív- és perifériás érbetegségek kockázatát, növelve a végtag amputációk arányát 3 .
Patofiziológiája nem világos, úgy gondolják, hogy az elváltozás a középső réteg simaizomsejtjeinek zsíros degenerációjával jönne létre, olyan tömeget képezve, amely hialin degeneráción megy keresztül, majd meszesedik. Általánosságban a klinikai következmények szűkösek, mivel a fény csökkenése minimális, hacsak nem kerül rá egy ateroszklerózisos folyamatra, ahol a klinikai megnyilvánulások nyilvánvalóbbá válnak és súlyosak 4,5 .
Az alábbiakban beszámolunk egy közepes erek vasculitisét szimuláló Monckeberg sclerosis multiplexben szenvedő páciens esetéről, és elvégezzük az irodalom áttekintését.
Esetleírás
46 éves nő, 22 éves korától anamnézisében magas vérnyomás és 2-es típusú DM volt, rossz metabolikus kontroll mellett, amelyet 11% -os HbA1C bizonyított, az orvosi kezelés és a klinikai követés megfelelő betartása nélkül, valamint az 5. stádiumban krónikus vesebetegség, az elmúlt 4 évben, hemodialízis típusú vesepótló kezelés szükségességével, anamnézisben társult dyslipidaemia nélkül.
A kolumbiai Medellín városában egy harmadik szintű komplex kórházba került, a belépés előtt 6 hónapig tartó 4 végtag megváltozott érzékenységével, Raynaud-jelenséggel, fogyással és hasi fájdalommal, szubjektív lázzal. Nekrotikus fekélyeket találtak a felső végtagok disztális falán, az aorta fókuszában pedig holoszisztolikus szív zúgott. Lényeges, hogy negatív szerológiákat mutatott be a hepatitis B, a hepatitis C, a HIV és a VDRL, a negatív antinukleáris antitestek, az anti-dsDNS, az antineutrophil citoplazmatikus antitestek, a kivonható antinukleáris antitestek, az anticardiolipin IgG és IgM, a negatív anti-B2 glikoprotein és a reumatoid faktor vonatkozásában. A komplement és a fehérje elektroforézise normális volt. A korrigált kalcium 9,6 mg/dl és a szérum foszfor 5,4 mg/dl volt, ezért napi 1800 mg kalcium-karbonáttal kezelték.
Elektromiográfiát és a 4 végtag vezetési sebességét hajtottuk végre, bemutatva a krónikus axonális motor-szenzoros polineuropátiát, a megnövekedett amplitúdójú motoros egységek denervációját akciós potenciállal és neuropátiás toborzást a disztális izmokban. Transzesophagealis echokardiogramot hajtottak végre, amely a kontraktilitás és a röpcédulák szegmentális rendellenességeiről számolt be vegetációk jelenléte nélkül, de az aorta teljes útvonalán többszörös atheromatous plakk volt.