Myeloma multiplex - vérrák - Janssen
A myelomában szenvedő betegeknél a plazmasejtek kórosakká válnak, és kontrollálatlan módon szaporodnak, elkötelezve magukat egyetlen típusú immunglobulin termelésére, amelyet monoklonális komponensnek, monoklonális csúcsnak vagy para-fehérjének hívunk, és amelyet a fehérjétől függően myeloma multiplexről beszélhetünk IgG, IgA, IgM, IgD vagy IgE, akár kappa, akár lambda, a plazma sejtek által termelt immunoglobulin nehéz és könnyű láncának típusától függően.
Ez a gyakorisági sorrendben a második hematológiai betegség a non-Hodgkin-limfómák után, és évente 4-5 000 új eset jelenik meg 100 000 lakosra, ami azt jelenti, hogy Spanyolországban évente körülbelül 2000 új esetet diagnosztizálnak. Főleg idős embereket érint, és a myeloma megjelenésének átlagos életkora körülbelül 69 év. A betegek mindössze 5-10% -a 40 évnél fiatalabb. Férfiaknál és egyes faji csoportoknál, például afroamerikaiaknál gyakoribb.
A mielóma multiplex kimutatható egy korai, tumor előtti stádiumban: a kóros plazmasejtek szaporodhatnak a csontvelőben, de nagyon kis mennyiségben és nagyon lassan. A legkorábbi stádiumot a bizonytalan jelentőségű monoklonális gammopathiának (MGUS) nevezik, amelyben a mielóma sejtek a csontvelő sejtek kevesebb mint 10% -át teszik ki, és a szérum monoklonális komponense kevesebb, mint 3 gramm per deciliter. Az MGUS mielómává válásának kockázata nagyon alacsony, és állandó is, évente 1%. Vannak olyan betegek, akiknek a csontvelőben a nagyobb számú, 10% és 60% közötti plazmasejt miatt van infiltráció, de akiknek a proliferációs sebességük is lassú, és akiket indolensnek, tünetmentesnek vagy parázsló mielómának neveznek. Az indolens myeloma nem egyenértékű az MGUS-szal, és nagyon fontos felmérni a myeloma kialakulásának kockázatát, mert vannak alacsony kockázatú betegek, akiknek indolens MM-je van, de vannak olyan köztes kockázatú betegek, amelyek több kontrollt igényelnek, és vannak olyan magas kockázatúak, amelyeknek még előnye is lehet kezelés, mint aktív myeloma.
Mi okozza?
A mielóma megjelenésének nincs meghatározó oka, bár számos tényező hozzájárulhat ahhoz, hogy a normális plazma sejtek rosszindulatúvá váljanak, például mérgező vegyi anyagoknak való expozíció, atomsugárzás, az immunfelügyelet csökkenését okozó helyzetek vagy akár a néhány vírus.
Van némi családi hajlam a mielóma multiplexre: a mielóma diagnózisának körülbelül 5–7% -a fordul elő olyan családtagnál, akinek van egy közeli rokona, akit korábban már diagnosztizáltak plazma sejtes betegséggel, annak ellenére, hogy ez nem mindig myeloma.
Melyek a jelek és tünetek?
Mint fentebb említettük, a normál plazmasejtek olyan immunglobulinokat termelnek, amelyek a külső támadásoktól megvédenek bennünket. A mielómasejtek nem termelnek normális immunglobulinokat, ezért az immunrendszerben olyan változás lép fel, amely nagyobb tendenciát mutat a fertőzések kialakulására.
A mielómával kapcsolatos problémák vagy tünetek közül sok származik a csontvelőben szaporodó plazmasejtek felhalmozódása. Ezek a tünetek alkotják a klasszikusan CRAB néven ismert tüneteket, és a következőkből állnak:
1) Csontelváltozások (angolul: Bone, csont) a plazmasejtek által a csontot elpusztító sejtekké történő aktiválás következményeként. Ezek a csontelváltozások, amelyek "lyukakként" jelennek meg a csontokban, vagy a csigolya összetörése/törései csontfájdalmat okoznak, gyulladással járnak, ami akár neurológiai sérüléshez is vezethet, ha a csigolyatörés vagy törés a gerincvelőt érinti. A myelomában szenvedő betegek csaknem 80% -ában van jelen, és ez a konzultáció leggyakoribb oka.
2) vérszegénység, amely a hemoglobin termeléséért felelős csontvelő sejtek számának és aktivitásának csökkenésével jár. A vérszegénység fáradtságként, gyengeségként jelentkezik. és az összes myeloma-beteg csaknem 80% -ában is jelen van.
3) Veseproblémák, mivel a myeloma plazmasejtek által termelt monoklonális fehérje felszabadul a véráramba, átjuthat a vizeletbe és károsíthatja a vesét. Ezenkívül a kalciumszint emelkedése, valamint a fertőzésekre való hajlam és más tényezők hozzájárulhatnak a veseelégtelenség kialakulásához, amely fáradtságot, mentális zavartságot, csökkent vizeletürítést eredményez.
4) HyperCalcemia, vagyis a kalciumszint emelkedése a vérben a kalcium felszabadulásának következményeként, amikor csontrombolás következik be, ami mentális zavart, dehidrációt, székrekedést, fáradtságot, gyengeséget okoz.