Nefrotikus szindróma felnőtteknél - cikkek - IntraMed
A nefrotikus szindróma (SN) a felnőttek vagy gyermekek vesebetegségének egyik legismertebb bemutatása. A kifejezés leírja a proteinuria, perifériás ödéma, hipoalbuminémia és hiperkoleszterinémia.
Az NS diagnosztikai kritériumai
Az NS-ben évente 3 új eset fordul elő 100 000 felnőttre. A vesebetegség ritka megnyilvánulási formája a csökkent vesefunkcióhoz vagy mikroalbuminuriához képest, amelyek szisztémás betegségek, például cukorbetegség és magas vérnyomás szövődményei.
Az NS-ben szenvedő betegek különböző tünetekkel járhatnak, amelyek tükrözik a szindróma kezdeti folyamatát vagy a sok szisztémás szövődmény egyikét. Bár az NS viszonylag gyakori a nephrológiai gyakorlatban, az alap- vagy másodlagos ellátásban csak ritkán fordul elő. Ennek oka lehet késés vagy téves diagnózis, különösen hasonló tünetekkel járó állapotok esetén.
Például perifériás ödéma jelentkezik pangásos szívelégtelenségben; a hypoalbuminaemiát súlyos májbetegség vagy előrehaladott neoplazia okozhatja, a periorbitalis ödéma pedig allergiás reakció következménye lehet.
A felnőtteknél az NS kezelése egészen más, mint a gyermekeknél. Tanulmányaival és kezelésével kapcsolatban még mindig vannak kételyek a randomizált vizsgálatok, a szisztematikus áttekintések és az ajánlási útmutatók hiánya miatt.
Nagyon sokféle primer (idiopátiás) glomeruláris betegség és másodlagos betegség okozhatja a szindrómát.
Bármely etiológiájú NS fő kóros folyamata a glomeruláris permeabilitás növekedése a nagy molekulák, főleg az albumin, de más plazmafehérjék iránt is. A proteinuria a szérum albuminszint csökkenését okozza, míg a máj nem képes növelni az albumin szintézisét, hogy ellensúlyozza a vizelet fehérje veszteségét. Az albuminemia csökken, ami ödéma kialakulásához vezet. Az intersticiális ödéma az ozmotikus nyomás csökkenésének következményeként jelentkezik az albumin vizeletvesztése vagy a vese halmok primer nátrium-visszatartása következtében.
Elsődleges glomeruláris (idiopátiás) betegség
A legtöbb NS-t primer glomeruláris betegségek okozzák.
30 évvel ezelőtt a leggyakoribb elsődleges ok a membrános nephropathia volt. A többi glomeruláris betegség, különösen a fokális szegmentális glomerulosclerosis, előfordulása növekszik, és faji különbségeket mutat. A fehér embereknél a membrános nephropathia a leggyakoribb ok, míg a fokális szegmentális glomerulosclerosis a feketéknél (az esetek 50-57% -a).
A nephroticus szindróma másodlagos okai
Egyéb betegségek
Mellitus cukorbetegség
Szisztémás lupus erythematosus
Amyloidosis
Rák
Myeloma multiplex
Kábítószerek
Arany
Antimikrobiális szerek
Nem szteroid gyulladáscsökkentők
Penicillamin
Captopril
Tamoxifen
Megvilágított
Fertőzések
HIV
Hepatitis B és C
Mycoplasma
Szifilisz
Malária
Filariasis
Toxoplazmózis
Veleszületett okok
Alport-szindróma
Finis típusú veleszületett nefrotikus szindróma
Pierson-szindróma
Köröm-patella szindróma
Denys-Drash szindróma
A diabéteszes nephropathia gyakori ok, tekintettel a cukorbetegség növekvő prevalenciájára. azt is meghatározhatja, hogy vannak-e klinikai szövődményei, és hogy az oka elsődleges vagy másodlagos-e.
Az SN fontos, de ritka oka a könnyű láncú amiloid lerakódás (a sorozat 10% -a).
A nephrotikus szindrómás beteg értékelése
A cél a klinikai állapot felmérése - a szövődmények felderítése - és a szindróma elsődleges vagy másodlagos okainak differenciáldiagnózisainak megfogalmazása. Szinte az összes beteget a nephrológusnak kell értékelnie. Szinte minden beteget be kell irányítani a nephrológushoz. Gyermekeknél a vizsgálatot és a kezelést gyermek nefrológusának kell tanácsolnia.
A kórtörténet főbb pontjai
A kórtörténet az NS etiológiai diagnózisának alapja. Fontos feltárni a szisztémás betegségre, a kábítószer-használatra (különösen a vény nélkül kapható), valamint a krónikus vagy akut fertőzésre utaló jeleket. A membrános nephropathia a rákkal társul, különösen a tüdő vagy a vastagbél. Noha ez a klinikai gyakorlatban ritka szindróma, szem előtt kell tartani, különösen az időseknél. A családtörténet veleszületett okra utalhat.
Klinikai megnyilvánulások
Az NS-nek része kell lennie minden olyan betegnek a differenciáldiagnózisában, akinek nemrégiben kialakult ödémája van, amely először a periorbitalis területen jelenik meg, és intenzívebb lehet, amíg az alsó végtagokat és a nemi szerveket nem érinti, ezáltal ascites, pleura effúzió és effúzió megjelenését okozza. szívburok.
A nephroticus szindróma klinikai jelei
Kiegészítő vizsgák
Nincsenek iránymutatások az NS kutatásához. Az alábbi táblázat bemutatja a szindróma vizsgálatához szükséges megfelelő vizsgálatok sorrendjét.
Nephrotikus szindrómás betegek vizsgálati sorrendje
• A proteinuria megerősítése (tesztcsík 2/3 vagy 4 + értékkel)
• Mikroszkópos hematuria vizsgálata (tesztcsík 1/2 vagy 3 + -al)
• A húgyúti fertőzés kizárása (vizelet üledék, vizelettenyésztés és antibiotogram)
• Határozza meg a reggeli vizelet fehérje: kreatinin vagy albumin: kreatinin arányát (300-350 mg/mmol az NS-ben).
• Alapvető vérvizsgálatok
-Vérkép és alvadási idő
-Vesefunkciós tesztek, ideértve a kreatininémiát és a glomeruláris szűrési sebesség kiszámítását
-Májfunkciós tesztek az egyidejű májbetegség kizárására
-Csontprofil - korrigált plazma kalcium (albumin esetében)
• Vizsgálja meg az egyéb szisztémás betegségeket és az NS okait
-C-reaktív protein
-Vércukorszint
-Immunglobulinok, szérum és vizelet elektroforézissel
-Autoimmun betegségek szűrése, ha gyanú merül fel (anti-nukleáris antitest, anti-DNS kettős láncú antitest, valamint C3 és C4 komplementek)