Nem örökletes cisztás vesebetegségek egyszerű ciszták, multicisztás diszplázia, vese

multicisztás

Ingyenes hozzáférésű, frissíthető elektronikus szerződés.
Nefrológiai ismeretek témakör navigátor.

A spanyol Nefrológiai Társaság Nefrológiai Szerkesztõcsoportjának kiadása.
Tekintse meg a S.E.N egyéb kiadványait.

Szerkesztők

Roser Torra Balcells

Örökletes vesebetegségek. Nefrológiai szolgálat, Fundació Puigvert, Sant Pau Orvosbiológiai Kutatóintézet (IIB-Sant Pau),

Autonóm Egyetem, REDinREN, Barcelona

A ciszták kialakulása a vese reakciója a környezeti és genetikai sérülések sokféleségére. Az ultrahang széleskörű alkalmazása azt jelenti, hogy nagyszámú embernél diagnosztizálják a vesecisztát. A leggyakoribb differenciáldiagnózis az egyszerű cisztáké, szemben az autoszomális domináns policisztás vesebetegséggel (ADPKD), mivel ezek a két leggyakoribb cisztás entitás. De számos olyan patológia van, amely vese cisztákat eredményez, amelyeket ebben a fejezetben áttekintünk. Némelyikük örökletes, míg mások nem.

EGYSZERŰ VESE CYST

Ez a kifejezés a normális nephrogenesis megváltozása által okozott fejlődési rendellenességeket jelöli. Az egyoldalú multicisztás vese diszplázia a vese fejlődésének leggyakoribb veleszületett rendellenessége. Becslése 4300 élő újszülöttből 1-re becsülhető. A szövettanra jellemző a primitív kinézetű tubulusok és glomerulusok megléte, amelyeket mezenhimális stroma vesz körül porcszigetekkel; ciszták is gyakoriak. A vese dysplasia az esetek 90% -ában a húgyúti obstruktív rendellenességekkel jár, amelyek fontossága általában meghatározza a dysplasia mértékét. A diszplasztikus vese hipofunkcionális, és amikor a diszplázia kétoldali, végstádiumú veseelégtelenséghez vezet. Ha egyoldalú diszplázia van, akkor a kontralaterális vese mérete általában növekszik a kompenzációs hipertrófia jelenléte miatt. A diszplázia lehet szegmentális, és egy vese csak egy részét érinti.

Bár a diszpláziát általában szórványos elváltozásnak tekintik, a családi előfordulást a különféle többszörös malformációs szindrómák (többek között Wiedemann-Beckwith, Meckel, Jeune, Zellweger szindrómák), valamint a CAKUT-ot okozó különféle gének okozzák, amelyek cisztás dysplasia

Bibliográfiai hivatkozás

1. Frissítés a multicystás diszplasztikus veséről. Cardona-Grau D, Kogan BA. Curr Urol Rep. 2015. október; 16 (10): 67.

SZIVA VESE

Más néven Cacchi-Ricci betegség vagy prekaliciláris ductalis ectasia vagy vese spongiosis. Ez egy általános rendellenesség, amelyet a gyűjtőcsatornák terminális részének kitágulása a medulláris piramisokra és különösen a vesepapillákra korlátozott cisztákkal jellemez. Nem örökletes folyamatnak számít, de egyes családokban autoszomális domináns öröklődést figyeltek meg. A szivacsos vese Ehlers-Danlos-szindrómával és veleszületett hemihipertrophiával társulhat. A vese mérete normális vagy kissé megnövekedett. Az a ritkaság, amellyel ezt a rendellenességet gyermekkorban diagnosztizálják, azt sugallja, hogy ez egy megszerzett folyamat, és nem veleszületett rendellenesség.