Örökletes angioödéma a C1 inhibitor hiány diagnosztikai és terápiás kihívásai miatt

hiány

В
В 		В

Testreszabott szolgáltatások

Magazin

  • SciELO Analytics
  • Google Tudós H5M5 ()

Cikk

  • új szöveges oldal (béta)
  • Spanyol (pdf)
  • Cikk XML-ben
  • Cikk hivatkozások
  • Hogyan lehet idézni ezt a cikket
  • SciELO Analytics
  • Automatikus fordítás
  • Cikk küldése e-mailben

Mutatók

  • Idézi SciELO
  • Hozzáférés

Kapcsolódó linkek

  • Hasonló a SciELO-ban

Részvény

verzióВ on-line ISSN 2448-9190

https://doi.org/10.29262/ram.v64i4.310В

Örökletes angioödéma C1 inhibitor-hiány által: Diagnosztikai és terápiás kihívások. Esetleírás

a diagnosztikai késedelem jelentős kockázatot jelent ezeknél a betegeknél; a hosszú távú profilaktikus kezelés fontosságát megerősíti az androgének használata, amely lehetőség a fejlődő országok számára elérhető.

Az örökletes angioödéma olyan betegség, amely spontán ödéma epizódokkal jelentkezik a bőrön, a nyálkahártyán és a légutakon. A kezelés magában foglalja az akut és profilaktikus megközelítést a rohamok és a súlyosság minimalizálása érdekében. A világ számos részén az androgénszármazékok, az antifibrinolitikus és a frissen fagyasztott plazma a megelőzésre rendelkezésre álló terápiák.

16 éves, immunhiányos kórelőzmény nélküli tinédzser, 1 éves, ismétlődő fájdalommentes, nem viszkető angioödéma esetén nem reagál az antihisztamin terápiára, kortikoszteroidokra vagy adrenalinra; frissen fagyasztott plazmát alkalmaznak 1 alkalommal, súlyosbítva súlyosbító epizódokat. A diagnózis késik, mivel a tanulmány nem áll rendelkezésre az országban, ezért külföldre szállítják, megerősítve a C1-gátló hiányát (7,1 µµg/ml). Profilaktikus terápia megkezdése Danazollal, a későbbi epizódok csökkenésével.

A késleltetett diagnózis jelentős kockázatot jelent ezeknél a betegeknél; megerősítik a hosszú távú profilaktikus kezelés fontosságát az androgének használatában, mivel ez elérhető lehetőség a fejlődő országokban.

Kulcsszavak: В Angioödéma; Örökletes angioödéma; C1 gátló hiány

1. táblázat: A HAE 6 diagnosztikai kritériumai

Klinikai kritériumok
• Szubkután angioödéma nem gyulladásos, önkorlátozott, csalánkiütés nélkül, visszatérő és 12 órán át tartó.
• Önkorlátozott hasi fájdalom szerves etiológia nélkül, visszatérő és több mint 6 órán át tartó.
• Visszatérő gégeödéma.
Analitikai kritériumok
• C1 3 inhibitor szint