Orphanet Cholangiocarcinoma

orphanet

  • Keresés
  • Klinikai tünetek és tünetek
  • Besorolások
  • Gének
  • Fogyatékosság
  • Enciklopédia a nagyközönség számára
  • Enciklopédia szakembereknek
  • Sürgősségi útmutatók
  • Források/eljárások

Ritka betegség keresése

Egyéb keresési lehetőség (ek)

Cholangiocarcinoma

A betegség meghatározása

A kolangiokarcinóma (CCA) az epevezeték (BTC) daganata, amely az epefa epitheliumából ered, akár intra-, akár májon kívüli.

ORPHA: 70567

Összegzés

Járványtan

Előfordulása ismeretlen, de a gyomor-bél daganatok körülbelül 3% -át és az összes máj- és epebetegség 10-15% -át képviseli.

Klinikai leírás

A CCA kialakulhat az intra- vagy a májon kívüli epevezetékben. Klatskin daganatként ismert extra-hepatikus CCA specifikus típusa abban a csomópontban fordul elő, ahol a bal és a jobb májcsatorna csatlakozik a közös epevezetékhez (CBD). A férfiaknál valamivel magasabb a prevalencia, mint a nőknél (1,3: 1,0), és általában az élet ötödik és hetedik évtizede között fordul elő. A klinikai tünetek általában a betegség előrehaladott stádiumában jelentkeznek. A májon kívüli CCA kolesztázis, rossz közérzet, fogyás és/vagy progresszív gyengeség jeleivel jelentkezik. Az intra-hepatikus ACC hasi tömegként vagy nem specifikus tünetekkel járhat, mint például étvágytalanság, fogyás, hasi fájdalom és általános rossz közérzet.

Etiológia

Etiológiája ismeretlen, és a CCA esetek többsége szórványosan fordul elő. A kockázati tényezők a következők: primer szklerotizáló cholangitis, másodlagos szklerotizáló cholangitis, krónikus tífuszos láz, parazitafertőzések, thorotrast-expozíció és gyakori epevezeték-ciszták, amelyek krónikus epeúti gyulladást okoznak.