Orphanet Szisztémás kapilláris szivárgás szindróma

szivárgás

  • Keresés
  • Klinikai tünetek és tünetek
  • Besorolások
  • Gének
  • Fogyatékosság
  • Enciklopédia a nagyközönség számára
  • Enciklopédia szakembereknek
  • Sürgősségi útmutatók
  • Források/eljárások

Ritka betegség keresése

Egyéb keresési lehetőség (ek)

Szisztémás kapilláris szivárgás szindróma

A betegség meghatározása

A kapilláris szivárgás szindróma (SCLS) a fokozott kapilláris permeabilitás miatt súlyos szisztémás betegség, amelyet hipotenzió, ödéma és hipovolémia jellemez.

ORPHA: 188

Az SCLS-t 1960-as első leírása óta kevesebb, mint 150 esetben írták le.

Klinikai leírás

Etiológia

Az SCLS-t ismeretlen etiológiájú kapilláris hiperpermeabilitás okozza. Különböző patofiziológiai hipotéziseket tekintenek mechanizmusnak, amelyet a gyulladás vagy a kapilláris endothelium károsodása közvetít monoklonális gammopathiával.

Diagnosztikai módszerek

A diagnózis fő mutatói a következők: fizikai és biológiai kiértékelés, rohamok megismétlődése, a hemokoncentráció társulása a hipoalbuminémiával. A paraproteinnek nevezett kóros monoklonális immunglobulin jelenléte jelzi a diagnózist, de nem meggyőző.