PHEOCROMOCYTOMAS

BEVEZETÉS

A feokromocitómák viszonylag ritka daganatok, amelyek a mellékvese kromaffin sejtjeiből származnak. A feokromocitonok katekolaminokat választanak ki, ezért időszakos vagy tartós hipertóniás epizódokat okoznak. Az ilyen típusú daganat által termelt magas vérnyomás a daganat eltávolításakor eltűnik. Növelhetik más mellékvese hormonok, például az ACTH, a szomatosztin és más peptidek termelését is, ezért alkalmanként más szindrómákkal, például Cushing-szal is társulhatnak.

A feokromocitómák rosszindulatúak lehetnek, és a korai diagnózis és kezelés fontos a prognózis javításához. Különböző források szerint a feokromocitómák malignitása 5% és 46% között mozog. Kapcsolódhatnak más endokrin és nem endokrin rendellenességekhez, és a bilaterális feokromocitómák a IIa és IIb típusú multiplex endokrin neoplazia (MEN) szindróma alkotóelemei.

ETIOPATOLÓGIA

A feokromocitómák olyan kromaffinsejt-daganatok, amelyek többnyire a mellékvesében találhatók. A kromaffin sejtek azonban másutt is megtalálhatók, különösen a Zuckerkandl szervében. Amikor extra-mellékvese, a legtöbb feokromocitóma rosszindulatú. A sporadikus feokromocitómában szenvedő betegek sorozatáról a meglévő adatok azt mutatják, hogy a jobb mellékvese gyakrabban érintett, mint a bal. A daganat mérete 3 és 5 cm között van (*), általában szürke és puha konzisztenciájú (*). Mikroszkóposan hasonlítanak azokhoz a sejtekhez, amelyekből származnak, a daganatos sejteket rostos szöveti sávok választják el a mellékvese kéregétől (*)

A jóindulatú és a rosszindulatú pheochromocytomák közötti kóros különbségtétel nem túl világos. Számos betegsorozatban a kiújulás 10–46% volt, ami a malignitás viszonylag magas százalékát jelzi. A rosszindulatú daganatok általában nagyobbak és nehezebbek, de a malignitás egyetlen abszolút kritériuma a másodlagos daganatok jelenléte azokon a helyeken, ahol a kromaffin sejtek általában nincsenek jelen. Érdekes, hogy a jóindulatú feokromocitómák általában kifejezettebb nukleáris pleomorfizmust mutatnak, mint a rosszindulatúak. A rosszindulatú pheochromocytoma általában több mitózist mutat, mint a jóindulatúak, de a kapszula- és érrendszeri invázió mindkét esetben hasonló. A DNS-ploidizmus elemzése diploid DNS-t mutat jóindulatú feokromocitómákban, míg rosszindulatúakban aneuploid, tetraploid és akár poliploid is lehet. A jóindulatú daganatokban az neuropeptid Y fokozott expresszióját is megfigyelték (9 esetből 9 vs 4/11 malignus pheochromocytomák esetén)