Polymyositis (PM) és dermatomyositis (DM) - Reumás betegségek - Betegségek - Orvostudomány

FOGALOMMEGHATÁROZÁS ÉS ETIOPATOGENEZIS

dermatomyositis

A PM krónikus, szerzett és idiopátiás gyulladásos myopathia. A DM a dermatitiszhez társuló gyulladásos myopathia egyik formája (létezik az amyopathiás DM, a dermatomyositis sine myositis formája is). Mindkét betegségben a gyulladásos változások hatással lehetnek a szívre, a pulmonalis interstitiumra és az erekre.

Az etiológia ismeretlen. Úgy gondolják, hogy az autoimmun mechanizmusok alapvető szerepet játszanak a PM/DM etiopatogenezisében.

KLINIKAI KÉP ÉS TERMÉSZETTÖRTÉNET Top

A PM és a DM a leggyakoribb idiopátiás gyulladásos myopathia felnőtteknél. A nők kétszer gyakrabban betegednek meg, mint a férfiak. A betegség bármely életkorban előfordulhat, bár az előfordulás csúcsa 10-15 éves kor (fiatalkori forma) és egy másik 40-50 év között van. A kezdet lehet akut (nap), szubakut (hét) vagy krónikus (hónap, év). A kezeletlen betegek többsége lassan halad az izomsorvadásig és a kontraktúráig. Halandóság 5 évesen

ötven%. A rosszindulatú daganattal való összefüggés DM-ben 6, PM-ben pedig kétszer nagyobb (a petefészek, az emlő, a tüdő, a gyomor, a belek, az orrlyuk és a garat, a hasnyálmirigy, a hólyag és a nem Hodgkin-lymphoma megnövekedett rákos megbetegedése).

1. Általános tünetek: gyengeség, láz és fogyás.

2. Az izom érintettségének tünetei:

1) Általában szimmetrikus és lokalizált izomgyengeség a vállövben, a kismedencei övben, valamint a nyakban és a hátban is (szinte minden betegnél), ami problémákat okoz ülő helyzetből való felálláskor, nehéz tárgyak emelésénél, fésülködésnél, lépcsőn járáskor, stb.; az izmok gyakran gyengédek és fájdalmasak

2) a légzési izmok gyengesége, ami légzési elégtelenséghez vezet

3) a garat, a nyelőcső és a gége izmainak gyengesége, ami dysphagiahoz és dysphoniához vezet

4) Szemizom érintettség (ritka): nystagmus, homályos látás.

3. Bőrelváltozások: DM-ben fordulnak elő. Megjelenése és súlyossága nem mindig korrelál az izmok érintettségével, mivel megelőzhetik a myositist vagy önmagukban jelenhetnek meg (CADM, dermatomyositis sine myositis). Az eritemás változásokat gyakran viszketés és/vagy napfényre való érzékenység kíséri.

1) A szem körüli eritéma, lilás színű és szemüveg alakú (→ 6-1. Ábra), (periorbitális heliotróp erythema), néha szemhéj ödémával (patognomonikus jel), és amely 30-60% -ban megjelenik betegek; V alakú hasítási erythema; a nyak és a váll erythema is (kendő jel), erythema a csípő és a combok oldalfelületén (tokos jel).

2) Gottron-papulák: hiperkeratotikus, erythemás héjas papulák, amelyek az ízületek extenzor felszínén helyezkednek el (leggyakrabban interphalangealis és metacarpophalangealis → 1.8.1. Fejezet; és néha a csuklón, a könyökön, a térden és a bokán); A Gottron jele ugyanazon a helyen megjelenő erythemás vagy hegedű foltok (patognomonikus jelek;

A betegek 70% -a).

3) Egyéb: a bőr megvastagodása, hámlása és repedése az ujjbegyeken és a kéz tenyérfelületén (ritkán nevezik szerelő kezének); bőrpír, ödéma, petechia és telangiectasias a körömágy területén, trofikus fekélyek a bőr vasculitisének együttélése következtében, generalizált erythroderma, a bőr alatti szövet gyulladása (panniculitis), elabo retikuláris, nem hegesedő fokális alopecia.

4. Szívbetegségek: az esetek 70% -ában jelentkeznek, általában tachycardia vagy bradycardia, ritkán szívelégtelenség tünetei.

5. Tüdőelváltozások: az interstitialis tüdőbetegség tünetei (30–40%), főként száraz köhögés és progresszív nehézlégzés, krónikus légzési elégtelenséggé válva. Aspirációs tüdőgyulladás dysphagia-ban szenvedő betegeknél. Intersticiális tüdőbetegség, myositis, antiszintetáz antitestek (gyakran anti-Jo-1), láz, Raynaud-jelenség, ízületi gyulladás és a szerelő kezei alkotják az úgynevezett antiszintetáz-szindrómát.

6. Az emésztőrendszer változásai: a nyelőcső, a gyomor és a belek megváltozott motilitásának tünetei, beleértve a gasztro -ophophealis refluxot is. Súlyos esetekben fekély és vérzés.

7. Ízületi elváltozások: az ízületi gyulladás tünetei erózió vagy ízületi fájdalom nélkül, különösen perifériásak, főleg a kéz ízületeiben (20-50%).

8. Meszesedések: a bőr alatti szövetekben, vázizmokban, inakban és fasciákban (> 10%), néha masszívak.

9. Raynaud-jelenség: (10-15%).

1. Laboratóriumi vizsgálatok

1) vérvizsgálat: a szérum izomenzimek emelkedett szintje: CK, AST, ALT, LDH, aldoláz (a normális aktivitás nem zárja ki a PM/DM-t), megnövekedett mioglobin-koncentráció, megnövekedett HSV, megnövekedett protein C-koncentráció - reaktív és gamma globulin a szérumban