RENAL ANGIOMYOLIPOMA
RENAL ANGIOMIOLIPOMA. Daganat, amely megváltoztatja a páciens prognózisát
VESE ANGIOMYOLIPOMA. Daganat, amely megváltoztatja a páciens prognózisát
RENAL ANGIOMIOLIPOMA. Daganat, amely megváltoztatja a páciens prognózisát
TUDNI. Az Universidad de Oriente Kutatási Tanácsának multidiszciplináris folyóirata, vol. 28. sz. 2016. 2
Keleti Egyetem
Recepció: 2016. január 1
Jóváhagyás: 2016. február 01
Kivonat: Az angiomyolipoma egy jóindulatú mezenhimális daganat, amely simaizomzatból, zsírszövetbõl és erekbõl áll, aberrált hamartomatózus eloszlással. Leggyakoribb helye a vese, az általános populációban 0,1–0,3%. Gumós szklerózis összefüggésében vagy elszigetelten jelenhet meg. Gyakran tünetmentes daganat; Úgy tűnik, hogy akár 60% -ukat véletlenül diagnosztizálják radiológiai szűréssel valamilyen más patológia miatt. A kezelés konzervatív, és a nephrectomia nagy daganattömeg esetén van fenntartva.
Kulcsszavak: Jóindulatú vesedaganat, nephrectomia.
Absztrakt: Az angiomyolipoma simaizomból, zsírszövetből és vékonyfalú erekből álló jóindulatú mezenhimális daganat, amelynek hamartomatosus eloszlása aberráns. Leggyakoribb helye a vese, előfordulása az általános populációban 0,1% és 0,3% között van. Előfordulhat tuberous sclerosis összefüggésében vagy izoláltan. Ez a tumor gyakran tünetmentes, és arról számoltak be, hogy az esetek 60% -át csak véletlenül diagnosztizálják radiológiai szűrővizsgálatokkal más patológiák miatt. A kezelés általában konzervatív, így a nephrectomia nagy daganattömeg esetén.
Kulcsszavak: Jóindulatú vesedaganat, nephrectomia.
Az angiomyolipoma (AML) egy háromfázisú daganat, amely jóindulatú mezenhimális szövetből áll, és az érett zsírszövet változó részeiből, simaizomrostokból és szabálytalanul vastag erekből áll, amelyekből hiányoznak az elasztikus rostok. Ez a tumor bármilyen más okból ultrahangon átesett populációban véletlenszerű megállapításként megtalálható (López-Ramírez et al. 2002, Cifuentes et al. 2008, López-Álvarez et al. 2012). Szövettani jellemzőit kezdetben Fischer írta le 1911-ben, egy cikkben, amelyben tuberous sclerosis szindrómában szenvedő betegek bizonyos vesedaganataira hivatkozott (Bestard-Vallejo et al. 2008). A leggyakoribb jelek vagy tünetek a következők: oldalsó fájdalom, hematuria, tapintható tömeg és ritkább hipovolémiás sokk (retroperitoneális vérzés). A tomográfiával megerősített elváltozásban a zsír jelenléte (kevesebb mint 10 Hounsfield-egység) angiomyolipomának tekinthető, és kizárja a vesesejtes karcinóma lehetőségét (Priego-Niño et al. 2007). A kezelés alapvetően a beteg méretétől, tüneteitől és általános állapotától függ, a fő cél a lehető legnagyobb mennyiségű vese parenchima megőrzése (Castillo et al. 2008).
Koronális metszet, amely egy nagy heterogén bal vese daganatot mutat, amely kiszorítja az aortát, és a lépet és a gyomor kamráját is összenyomja a bal hemidiaphragma emelkedésével.
keresztmetszet, amely egy nagy daganatot mutat a bal vese hátsó oldalán, amely elöl elmozdítja és a zsírszövethez hasonló sűrűséget mutat.
A műtéti minta (3. ábra) kóros vizsgálata makroszkopikus szempontból leír egy mintát, amelyet a bal vese és annak 18 x 11 x 7 cm és 714 g tömege alkot. A perirenalis zsírbontás során 11,3 x 6 x 4 cm-es vese volt látható. Külső felülete finom szemcsés, világosbarna, fokális lilás területekkel. A veseartéria és a véna proximális szegmensét makroszkopikus elváltozások nélküli ureter szegmenssel figyelték meg. A postero-superior oldalon, szorosan érintkezve a vese parenchymával, 10 x 6,5 x 6 cm méretű, tojásdad, meghatározott kontúrokkal rendelkező, lobulált, sárgásbarna, fehéres traktusú és multifokális vérzéses területekkel rendelkező, puha konzisztenciájú daganat. A vese parenchyma 2,8 cm volt, konzervált kortikosz-medulláris kapcsolat és a pyelocalycealis rendszer sértetlen.
A mikroszkópos leírás (4. és 5. ábra) egy jóindulatú trifázisos daganatot mutatott ki, amely zsírszövetből, izomból és erekből állt, és beszivárgott a vese parenchymába. A tumor növekedése kiterjedt, az erek szaporodása myxoid degeneratív változásokat mutat. Az orsósejtek sztrómasejtjeinek echromatikus magokkal és bőséges eozinofil citoplazmával való elszaporodását figyelték meg, ami a Hematoxylin-Eosin (H&E) festés egyértelműen észrevehető izomrostjainak felel meg, bőséges érett zsírszövetekkel tarkítva, közelmúltbeli és régi vérzéses területekkel, multifokális és gyulladásos válasz fókuszos idegen test típusú óriássejt-reakcióval. Nyirokcsomókat, nekrózis területeket, atipikus mitózisokat és/vagy pleomorfizmust nem figyeltek meg. A fent említett elemekkel megalapozták a diagnosztikai benyomást: klasszikus vese angiomyolipoma.