Rézhiány

Rézhiányos betegségek vagy metabolizmus zavarok
[ICD-10: E61.0]

számos enzim

Bevezetés

A réz (Cu) számos biológiai folyamat nélkülözhetetlen nyomeleme, számos enzim kofaktora vagy protetikus csoportja, valamint számos gén expresszióját befolyásoló elem. A rézkoncentráció a májban, az agyban, a szívben és a vesében a legmagasabb. Bár az izom alacsony rézkoncentrációt mutat, mivel jelentős tömeget képvisel, a testben jelenlévő réz 40% -át képviseli.

A réz széles körben elterjedt az élelmiszerekben, különösen a tej kivételével állati eredetű termékekben, így könnyű kielégíteni a napi 0,7–3 mg-os szükségleteket. A rézben leggazdagabb élelmiszerek az osztriga, az állati zsigerek (máj, vese stb.), A csokoládé, a dió és a hús (*). Az Egyesült Államok Mezőgazdasági Minisztériuma becslése szerint a napi rézigény felnőtteknél és serdülőknél 1,5-3 mg, gyermekeknél 0,7-2 mg.

Normális réz anyagcsere

A réz felszívódása az étrendben számos tényezőtől függ, például az étrend rosttartalmától, fitátoktól, a rézet és a cinket elválasztó váladéktól. A réz felszívódása a vékonybélben történik, megkönnyített diffúzióval jut be a sejtek nyálkahártya felületébe. A réz felszívására képes bélsejtek belsejében a Cu + 2-ionok a metallotioneinhez kötődnek, amelyhez viszonyítva nagyobb affinitást mutatnak, mint a cink. A felszívódó réz mennyisége feltételezhetően a nyálkahártya sejtekben lévő metallotionein mennyiségétől függ. Összességében a hozzájárult réz 25-60% -a szívódik fel.

Az abszorbeált réz 90% -a beépül a plazma ceruloplazminba. A maradék kötődik albuminhoz, transzcupreinhez és más plazmafehérjékhez (*) A réz a portál vénáján keresztül szállul a májba. A hepatocitákban a rézt a metallotioneinok veszik fel tárolásra, vagy beépítik a különféle kuroenzimekbe. A rézzel töltött metallotioneineket a hepatocita lizoszómákban tárolják, elkerülve ezzel az ionizált szabad fém toxicitását. Ha szükséges, a réz újra beépül a ceruloplazminba és kiválasztódik a plazmába. A réz transzportját ezekben a folyamatokban a réz-chaperonoknak (*) nevezett speciális fehérjéknek, valamint számos rézfüggő ATP-huroknak vagy Menkes-fehérjéknek köszönhetően hajtják végre. A felesleges rézt az epével választják ki, és ürülnek az ürülékkel.