S; polyadenop szindróma; etikus a lupus erythematosus syst-ben; majom; ez Kikuchi-Fujimoto betegség;
Klinikai reumatológia a Spanyol Reumatológiai Társaság (SER) és a Mexikói Reumatológiai Főiskola (CMR) tudományos terjesztésének hivatalos szerve. A Reumatológiai Klinika eredeti kutatási cikkeket, vezércikkeket, áttekintéseket, klinikai eseteket és képeket tesz közzé. A publikált tanulmányok főként klinikai és epidemiológiai, de alapkutatások is.
Indexelve:
Index Medicus/MEDLINE, Scopus, ESCI (Emerging Sources Citation Index), IBECS, IME, CINAHL
Kövess minket:
A CiteScore a közzétett cikkenként kapott idézetek átlagos számát méri. Olvass tovább
Az SJR egy tekintélyes mutató, amely azon az elképzelésen alapul, hogy az összes idézet nem egyenlő. Az SJR a Google oldalrangjához hasonló algoritmust használ; a publikáció hatásának mennyiségi és minőségi mértéke.
A SNIP lehetővé teszi a különböző tantárgyakból származó folyóiratok hatásának összehasonlítását, korrigálva az idézés valószínűségében a különböző tantárgyak folyóiratai között fennálló különbségeket.
A polyadenopathia szindróma a szisztémás lupus erythematosus (SLE) gyakori megnyilvánulása. A limfadenopátiák általában kicsiek, és a nyaki, inguinalis és axilláris régiókban találhatók. A betegek legfeljebb 25% -ában vannak jelen, és általában a betegség korai szakaszában vagy relapszusokban jelentkeznek 1. A SLE-ben a polyadenopathiás szindróma differenciáldiagnózisa magában foglalja a nekrotizáló histiocytás lymphadenitis vagy Kikuchi-Fujimoto betegség (Kikuchi-Fujimoto betegség), Castleman-kór, szifilisz, tuberkulózis, sarcoidosis, mononukleozid szindrómák (Epstein-Barr vírus [EBV], herpes simplex) emberi immunhiányos vírus (HIV), hepatitis B vírus (HBV) és hepatitis C vírus (HCV), egyéb fertőzések és limfóma 2 .
Az EKF vagy nekrotizáló histiocytás lymphadenitis egy ritka klinikai rendellenesség, amelyet adenopathiák (általában nyaki), láz, éjszakai izzadás és leukopenia jellemez. Főleg fiatal ázsiai nőket érint. Először Kikuchi és Fujimoto írták le 1972-ben 3,4. A szív, a tüdő és a máj károsodása növeli a halandóságot ebben az entitásban. Az EKF pontos oka még mindig nem ismert, de a legújabb publikációk egy vírusfertőzés (EBV és mások) vagy autoimmun rendellenesség (túlzott T-sejt-közvetített immunválasz) felé mutatnak 5. A betegség diagnosztizálásához az érintett nyirokcsomók excíziós biopsziájára van szükség. Az EKF és az SLE társulása ritka, és továbbra is vita tárgya, akár véletlen egybeesésről, akár klinikai megnyilvánulásról van szó az SLE-ben.
E két betegség együttélését 2 SLE-ben szenvedő fiatal betegnél mutatjuk be (1. és 2. eset), és leírjuk az SLE-ben a polyadenopathiás szindróma egy másik esetét (3. eset), amelyben az érintett nyirokcsomó citológiáját végeztük el excíziós biopszia helyett (táblázat 1). Mindhárom esetben a HIV, HBV, HCV, EBV, citomegalovírus, herpes simplex vírus, rubeola, toxoplazma, parvovírus B19, Yersinia enterocolitica, Salmonella és Brucella szerológiájának eredménye negatív volt, csakúgy, mint az interferon tesztjeinek eredménye γ felszabadulás (IGRA) mindhárom beteg esetében.
A 3 eset leírása
| Demográfiai Kor Szex Verseny | 36 Nőies kaukázusi | 30 Nőies Latin-Amerika | 37 Nőies kaukázusi |
| Klinikai megnyilvánulások | Cervicalis lymphadenopathia Ízületi gyulladás Aszténia | Axilláris és supraclavicularis lymphadenopathia Polyarthritis Aszténia Fogyás Láz | Cervicalis lymphadenopathia Éjszakai izzadás (2 hónap) Fájdalmas szájüregi fekélyek Fogyás |
| Laboratórium | AAN 1/320 AntDNAdc: 417 NE/ml C3: 75 mg/dl C4: 12 mg/dl | AAN 1/320 AntDNAdc: 310 NE/ml C3: 112 mg/dl C4: 24 mg/dl | AAN 1/40 AntDNAdc: 732 NE/ml C3: 57 mg/dl C4: 16 mg/dl |
| Kép | Nyaki CT | Thoracoabdominális CT | Nyaki CT |
| Kóros anatómia | Nyaki nyirokcsomó: limfociták nekrózis területeivel az érés különböző szakaszaiban. CD8 limfociták bőséges jelenléte TIA1 + citotoxikus szemcsékkel (1A-C. Ábra) | Supraclavicularis nyirokcsomó: A limfociták nekrózis területeivel az érés különböző szakaszaiban. CD8 limfociták bőséges jelenléte TIA1 + citotoxikus szemcsékkel (1D. Ábra) | Exczionális biopsziát nem hajtottak végre, csak a rosszindulatú daganatot zárta ki ultrahang-vezérelt FNA |
| Kezelés és evolúció | Glükokortikoidok A lymphadenopathia gyakorlatilag teljesen eltűnt | Glükokortikoidok Azatioprin A lymphadenopathia gyakorlatilag teljesen eltűnt | Glükokortikoidok A lymphadenopathia gyakorlatilag teljesen eltűnt |