S; Raynaud-szindróma - Kardiovaszkuláris rendellenességek - Merck Manual versi; n szakembereknek
, MBBCh, PhD, McMaster University, Hamilton, Ontario, Kanada
- Hang (0)
- Számológépek (0)
- Képek (3)
- 3D modellek (0)
- Asztalok (1)
- Videó (0)
A globális prevalencia 3-5% között mozog; gyakoribb a nőknél, mint a férfiaknál, és a fiataloknál is, mint az időseknél. A Raynaud-szindróma valószínűleg másodlagos egy túlzott alfa-2-adrenerg válasz miatt, amely vazospasmusot vált ki, amelynek mechanizmusát még nem határozták meg pontosan.
Elsődleges Raynaud-szindróma sokkal gyakoribb (az esetek> 80% -a), mint másodlagos; más betegségek jelei vagy tünetei nélkül jelenik meg. A Raynaud-szindrómában szenvedő betegek fennmaradó 20% -ában egy ok-okozati betegség (pl. Szisztémás szklerózis) nyilvánvaló a bemutatáskor vagy később diagnosztizálható.
Másodlagos Raynaud-szindróma különféle rendellenességeket és betegségeket kísér, különösen a kötőszövetben (lásd a Másodlagos Raynaud-szindróma okai táblázatot).
A másodlagos Raynaud-szindróma okai
A kötőszövet rendellenességei
Vegyes vagy differenciálatlan kötőszöveti betegség
Ergot készítmények
A nikotin gyakran a másodlagos Raynaud-szindróma kockázati tényezője, de gyakran figyelmen kívül hagyják. A Raynaud-szindróma migrénes fejfájással, variáns anginával és pulmonalis hipertóniával társulhat, ami arra utal, hogy ezeknek a rendellenességeknek vazospasztikus mechanizmusuk van.
jelek és tünetek
A hideg, égő fájdalom, paresztézia vagy időszakos színváltozások érzése egy vagy több ujjban hideg, érzelmi stressz vagy rezgés hatására vált ki. Mindezek a megállapítások megfordíthatók, ha az ingert eltávolítják. A kezek felmelegítése felgyorsítja a szín és az érzékenység normalizálódását.
A színváltozások az ujjak világos határokkal rendelkező területén fordulnak elő. Ezek lehetnek háromfázisúak (sápadtság, majd cianózis, majd a reaktív hiperémia miatt másodlagos erythema által létrehozott hevítés), kétfázisúak (cianózis és erythema) vagy egyfázisúak (csak sápadtság vagy cyanosis). A változások általában szimmetrikusak. A Raynaud-szindróma nem fordul elő a metacarpophalangealis ízületek közelében, és leggyakrabban a 3 középső ujjat és csak néha a hüvelykujjat érinti. A vazospasmus néhány percig vagy óráig tarthat, de primer Raynaud-szindrómában ritkán elég súlyos ahhoz, hogy szövetvesztést okozzon.
A kötőszöveti betegség miatt másodlagos Raynaud-szindróma fájdalmas digitális gangrénává válhat, míg a szisztémás szklerózis miatt másodlagos Raynaud-szindróma hajlamos nagyon fájdalmas és fertőzött fekélyeket okozni az ujjak hegyén.
A több ujjbegy cianotikus.
A sápadtság egyenetlenül fejlődik az ujjakon.
A második lábujjat érintő fekély és gangréna ebben a szisztémás szklerózis miatt másodlagos Raynaud-szindrómás betegben.
Diagnózis
A mögöttes állapotok vizsgálata és értékelése