Spondylitis ankylopoetica - Mozgásszervi betegségek; etikai és kapcsolati - MSD kézikönyv

, MD, Stony Brook Egyetem Orvostudományi Kar

Hang (0)
Számológépek (0)
Képek (6)
3D modellek (0)
Asztalok (0)
Videó (0)

A spondylitis ankylopoetica 3-szor gyakrabban fordul elő férfiaknál, mint nőknél, 20 és 40 év között kezdődik. 10-20-szor gyakrabban fordul elő ankylopoetikus spondylitisben szenvedő betegek első fokú rokonaiban, mint az általános populációban. A HLA-B27 allél a ankylopoetica spondylitisben szenvedő fehér betegek 90% -ában van jelen, de az etnikumtól függően az általános népesség akár 10% -ában is jelen van. A spondylitis ankylopoetikájának kockázata első fokú rokonban a HLA-B27 allél esetén 20%. A fehéreknél a HLA-B27 vagy a feketéknél a HLA-B27 nagyobb gyakorisága támogatja a genetikai hajlam gondolatát. Ugyanazon ikrekben a konkordancia arány csak 50%, ami a környezeti tényezők hatására utal. A kórélettan valószínűleg immunmediált gyulladással jár. =

Osztályozás

A legtöbb beteg túlnyomórészt axiális érintettségben szenved (axiális ankylose spondylitis). Néhányan túlnyomórészt perifériás érintettséggel rendelkeznek. Az axiális érintettséggel rendelkezők közül némelyiknek nincs bizonyítéka sacroiliitisre sima röntgenfelvételen. Ezért egyes szakértők a spondylitis ankylopoetikáját a következőképpen osztályozzák:

Axiális ankylose spondylitis: Van-e túlsúlya a sacroiliitisre jellemző axiális érintettség és radiológiai leletek között

Nem radiológiai ankylopoetikus spondylitis: klinikailag hasonló ankylopoetikus spondylitis az axiálishoz, de a sacroiliitisre jellemző radiológiai leletek nélkül

Perifériás ankylopoetikus spondylitis: spondylitis ankylopoetica perifériás túlsúly bevonásával

jelek és tünetek

A spondylitis ankylopoetica leggyakoribb megnyilvánulása a hátfájás, bár a betegség a perifériás ízületekben kezdődhet, különösen gyermekeknél és nőknél, ritkán akut iridocyclitisben (iritis vagy elülső uveitis). Egyéb korai tünetek a csökkent mellkasi tágulás a diffúz costovertebrális érintettség, alacsony láz, aszténia, étvágytalanság, fogyás és vérszegénység miatt.

A hátfájás - gyakran éjszakai és változó intenzitású - visszatérővé válik. Megjelenik a reggeli merevség, amelyet az aktivitás enyhít, és a paravertebrális izmok görcsei jelennek meg. A hátfájást és a paravertebrális izomgörcsöt a törzs hajlításával vagy hajlításával enyhítik; ezért a kyphosis kezeletlen betegeknél gyakori. Súlyos csípőízületi gyulladás alakulhat ki. Késői szakaszában a beteg markáns kyphosisban, az ágyéki lordosis elvesztésében és egy rögzített, előre hajló testtartásban jelentkezik, amely veszélyezteti a tüdő működését és megakadályozza, hogy vízszintes felületen feküdjön. Lehet, hogy deformálódik a perifériás ízület érintettsége, néha az ujjakat is érintheti (dactylitis). Achilles és patellaris íngyulladás jelen lehet.

A szisztémás megnyilvánulások a spondylitis ankylopoetikában szenvedő betegek egyharmadában jelentkeznek. A visszatérő akut anterior uveitis gyakori, és általában a helyi kezelésre reagál; ritkán válik hosszúvá és súlyosvá, befolyásolja a látást. A neurológiai tünetek néha a kompressziós radiculitisből vagy az ülőideg összenyomásából, a csigolyatörésből vagy a subluxációból, vagy a cauda equina szindrómából származnak. A szív- és érrendszeri megnyilvánulások közé tartozik az aorta regurgitációja, aortitis, angina, pericarditis és szívvezetési rendellenességek (amelyek tünetmentesek lehetnek). Szokatlanul nehézlégzés, köhögés vagy hemoptysis alakul ki a felső tüdőlebeny fibrózisa vagy nem tuberkuláris kavitációja miatt; az üregelváltozások másodlagos fertőzést mutathatnak Aspergillus. A spondylitis ankylopoetica ritkán okoz másodlagos amyloidosist. Nincsenek szubkután csomók.

Diagnózis

Lumbosacralis és sacroiliacalis gerinc röntgen

Vérvizsgálat (eritrocita szedimentációs ráta, C-reaktív fehérje, HLA-B27 és teljes vérkép) vagy kifejezett klinikai kritériumok (SpondyloArthritis International Society kritériumok értékelése)

Kismedencei MRI kiválasztott betegeknél

Spondylitis ankylopoetikát gyanítani kell olyan betegeknél, különösen fiatal férfiaknál, akiknek éjszakai hátfájásuk és kyphosisuk van, csökkent a mellkasi tágulásuk, achillianus vagy patellaris tendinitis vagy megmagyarázhatatlan elülső uveitis. A spondylitis ankylopoetikájában szenvedő első fokú rokon felveti a gyanút.

Az eritrocita ülepítést, a HLA-B27-et, a C-reaktív fehérjét és a teljes vérképet el kell végezni. A reumatoid faktor (RF) és az antinukleáris antitestek vizsgálata csak akkor szükséges, ha a perifériás ízületi gyulladás más diagnózisokat javasol. A HLA-B27 allél a ankylopoetica spondylitisben szenvedő fehér betegek 90% -ában van jelen, de az etnikumtól függően az általános népesség akár 10% -ában is jelen van. Nincsenek diagnosztikai laboratóriumi vizsgálatok, de az eredmények növelik a gyanút, vagy kizárják a spondylitis ankylopoetikához hasonló egyéb állapotokat. Ha ezek után a vizsgálatok után a spondylitis ankylopoetikájának gyanúja folytatódik, a lumbosacralis gerinc és a sacroiliacus ízület röntgenfelvételét kell elvégezni; a sacroiliitis jelenléte a röntgenfelvételen alátámasztja a diagnózist.

Néhány betegnek kismedencei MRI-vel kell rendelkeznie a röntgenen nem látható sacroiliitis kereséséhez. Ezekben a betegeknél az MRI osteitiset vagy korai eróziót mutat.

Bár számos diagnosztikai kritérium létezik a spondylitis ankylopoetikájában gyanús betegek esetében, a SpondyloArthritis International Society (ASAS) értékelésének kritériumait alkalmazzák a leggyakrabban (1, 2). Képesek a képalkotó vizsgálatok során a betegség korábbi szakaszában, különösen a spondyloarthritisben szenvedő betegek diagnosztizálására. Az axiális spondyloarthritis ASAS-kritériumai azokra a betegekre vonatkoznak, akiknek több mint 3 hónapja van hátfájásuk, és akik ≤ 40 évesek, fokozatosan jelentkeznek, reggeli merevség, az aktivitással javuló állapot és az időtartam ≥ 3 hónappal az orvosi konzultáció előtt.

Aktív ankylopoetikus spondylitisben szenvedő betegeknél az eritrocita szedimentáció és más akut fázisú reagensek (pl. C-reaktív fehérje) nem mindig emelkednek. Az RF és antinukleáris antitest vizsgálatok negatívak. A HLA-B27 genetikai marker általában nem használható, mert a pozitív és negatív prediktív értékek alacsonyak.