Syst mastocytosis; csillám és affektáció; n; legyen REEMO

Tekintse meg az e médiumban megjelent cikkeket és tartalmakat, valamint a tudományos folyóiratok e-összefoglalóit a megjelenés idején

mastocytosis

Figyelmeztetéseknek és híreknek köszönhetően mindig tájékozott maradjon

Hozzáférhet exkluzív promóciókhoz az előfizetéseken, az indításokon és az akkreditált tanfolyamokon

A Spanish Journal of Bone Metabolic Diseases a Spanyol Csontkutatási és Ásványi Anyagcsere Társaság (SEIOMM) hivatalos kiadványa. A kiadvány célja tudományos hírek terjesztése az oszteoporózis és más metabolikus csontbetegségek patofiziológiájáról, diagnosztizálásáról, megelőzéséről és kezeléséről, ezáltal küzdve e patológiák ellen és javítva azok kezelését. Évente 6 szám jelenik meg, és az összefoglaló a következő részeket tartalmazza: Szerkesztőség, Eredeti, Klinikai megjegyzések, Vélemények, Jelentések, Doktori értekezés, Könyvismertetés, Képek az oszteológiában, Ajánlott olvasmányok és Közelgő tudományos találkozók.

Indexelve:

Kivonat Medica/EMBASE, IBECS, IME és SCOPUS

Kövess minket:

A mastocitózisok a betegségek ritka csoportját alkotják (prevalencia 1/10 000), amelyet a hízósejtek abnormális szaporodása jellemez, gyakran fájdalommentes és nem daganatos. A mastocytosis bármely korban előfordulhat, felnőttkorban gyakoribb, és mindkét nemre hatással van, a férfiaknál enyhe túlsúlyt mutat. Az etiológia ismeretlen, és bemutatásukban, evolúciójukban és prognózisukban nagyon heterogének. A mastocytosis két kategóriába sorolható: lokalizálódik a bőrben és szisztémásan, több mononukleáris fagocitában gazdag szervet érint, például a bőrt, a gyomor-bél traktust, a májat, a nyirokcsomókat és a csontvelőt.

A mastocytózist 1869-ben a Nettleship tiszta dermatózisként, később 1878-ban Sangster írta le urticaria pigmentosa néven; Unna az urticaria pigmentosa hisztopatológiáját 1887-ben a hízósejtek infiltrátumaként írta le a bőrelváltozásokban; Serazy 1936-ban hozta létre a mastocytosis és a hízósejtek által történő polivisceralis infiltráció kifejezést. Ellis először 1949-ben írta le 2 .

Az emberi hízósejtek a csontvelő őssejtjeiből (CD34 +) származnak, különösen a kolóniastimuláló faktor (SCF) hatására, c-kit pozitív mononukleáris sejtekként keringenek, nem metakromatikusan festődve, és szövetspecifikusan szaporodnak és érlelődnek; emiatt a hiperplázia általában a csontvelőben és perifériás helyeken, például a bőrön, a bélnyálkahártyán, a májban, a lépben stb. A hízósejt-sejtek szaporodása specifikus szövetekben, a klinikai megnyilvánulások heterogenitásával együtt azt sugallta, hogy a mastocytosis összetett etiológiájú betegség. A mastocytosisban szenvedő betegek jelentős részénél találták aktiváló mutációkat a c-kitben, az SCF receptorában. Bár ez a megfigyelés lehet a kulcs a mastocytosis megértéséhez, ez a mutáció önmagában nem magyarázza a betegség heterogenitását. Más hatások, például a genetikai polimorfizmus a betegség lefolyására azoknál a betegeknél, akiknek KIT 3 mutációja van .

KLINIKAI KIEGÉSZÍTÉSEK: PATFIZIOLÓGIA ÉS OSZTÁLYOZÁS

A lokalizált bőrforma olyan gyermekkori betegség, amelynek serdülőkori bőrének megnyilvánulása spontán megszűnik az esetek 90% -ában; a betegek 10% -ában szisztémás mastocytosis alakulhat ki. A bőrt érintő felnőtt forma pubertáskor vagy később kezdődik, és 15% -ban látható. Ezeknek a formáknak kedvezőtlenebb a prognózisuk, szisztémás progressziójuk 50% -ban, rosszindulatú átalakulás 5% -ban, végzetes 30% -ban.

A bőrelváltozások típusai közül magányos mastocytoma, diffúz kután mastocytosis, tartósan kitörő makula telangiectasia és urticaria pigmentosa, amely a legjellemzőbb elváltozás, eritemás-barnás maculopapulák formájában, Darier-jelet mutatva (csalánkiütés és erythema után trauma) 4 .

A szisztémás mastocytosis az összes mastocytosis 2,5% -át teszi ki. A szisztémás mastocytosis nemrégiben elfogadott osztályozása szerint 6 négyféle forma létezik:

I. Indolens, bőrnyilvánulásokkal, érrendszeri összeomlással, fekélybetegséggel, bél malabszorpcióval, csontbetegséggel, hepatosplenomegaliaval vagy lymphadenopathiával.

II. Hematológiai, myelodysplasticus vagy myeloproliferatív betegséggel társul.

III. Agresszív önmagában vagy limfadenopátiás mastocytosis eozinofíliával.

IV. Hízósejtes leukémia, mindig végzetes.

A II. És a IV. Típusban a c-kit tirozin kináz pontmutációja van a leukocitákban és a hízósejtekben. Az I. és a III. Típusban a hízósejt mikrokörnyezetében a c-kit ligandum (őssejt faktor) túlzott termelődése figyelhető meg, és ez a ligandum autokrin lehet a III. .

Az első áttekintések során a bőrelváltozást tartották a leggyakoribbnak, beleértve az urticaria pigmentosát is a szisztémás mastocytosis 80–99% -ában, valószínűleg azért, mert a diagnosztikai gyanú a bőrtüneteken alapult. A legfrissebb felülvizsgálatokban az urticaria pigmentosa csak az esetek 50% -ában jelenik meg. Ezek az adatok arra utalnak, hogy jelenleg a diagnosztikai gyanú nem a bőrtüneteken alapul. A csontvelő beszivárgását az esetek 90% -ában figyelték meg, ezért tanulmányuk magas diagnosztikai hozamot mutat. A legtöbb értékelés
A jelenlegi jelentések a szisztémás mastocytosisban szenvedő betegek 70% -ában radiológiai csontelváltozást írnak le 2,4,7,8 .

A csontok bevonása a szisztémás masztocitózisba

Sagher 1952-ben mutatta be a csont érintettségének radiológiai bizonyítékait urticaria pigmentosa 2-ben szenvedő betegeknél. A röntgenfelvétel normális lehet, még akkor is, ha a hízósejtek nagy mennyiségben halmozódnak fel a csontvázban 9 .

A radiológiai elváltozások osztályozása a csont kiterjesztése szerint diffúz, fokális és kevert, valamint a radiológiai mintázat szerint oszteoporotikus, osteosclerotikus, lytikus és kevert.

Egy nemrégiben készült tanulmányban, amelyben az egyetemes irodalomban 1973 és 1997 között publikált 213 esetet tekintettek át, nyilvánvaló a diffúz formák túlsúlya (az esetek 90% -a). A nagyobb számú alanynál említett radiológiai mintázat oszteoporotikus (49,5%), ezt követi az oszteoszklerotikus (33%) 2 .