Szív amiloidózis - Spanyol Szív Alapítvány
Ez egy olyan betegség, amelyet a kóros fehérjék (amiloid) a szövetekben. Ez a korlátozó kardiomiopátia leggyakoribb formája.
A lerakódás betegségeket okoz a felhalmozódó szervek szerkezetének és normális működésének megváltoztatásával. A szív az egyik szerv, ahol ezek a fehérjék lerakódnak. Az amiloidózis lehet szerzett betegség, de egyes esetekben öröklődhet is. Amikor az amiloid lerakódás bekövetkezik a szívben, a szív amiloidózisáról beszélünk.
Ha a szív szintjén nagy amiloid lerakódások vannak, akkor a szívizom merevsége bekövetkezik, és a szív nem képes teljesen ellazulni és feltöltődni. Bár a szív megfelelően összehúzódhat, a test többi részének vérellátása a szokásosnál kevésbé hatékony, mivel töltési probléma áll fenn.
Amikor a szív nem képes megfelelően pumpálni a vért a test többi részébe, megjelenhetnek a szívelégtelenségnek nevezett szindróma tünetei.
A szívelégtelenség tünetei a következők: Légszomj erőfeszítéssel vagy fekve; Fáradtság; Folyadékretenció és a lábak duzzanata A szív amiloidózisban szenvedő betegeknél szívdobogás és aritmiák, például pitvarfibrilláció is tapasztalható. Bizonyos esetekben szívritmus-szabályozóra is szükségük lehet az elzáródások megjelenése miatt.
Típusok
Számos fehérje található le a szívben, ami szív amiloidózist okoz. A lerakódó fehérje típusától függően a szív amiloidózisának egyik vagy másik típusáról beszélünk.
Az amyloidosis specifikus típusának megkülönböztetése fontos, mivel az amyloidosis prognózisa és kezelése az amyloidosis típusától függően eltérő.
A szív amiloidózisának fő típusai a következők:
- AL amiloidózis vagy primer amiloidózis: Ez nem örökletes betegség. AL-amiloidózisos betegek mögöttes rendellenességek vannak. Ez a változás a csontvelőben kezdődik, a szövetben, amely elfoglalja a csontok belsejét, és amely többek között olyan sejteket termel, amelyek megvédenek bennünket a fertőzések és más agressziók ellen. Normál körülmények között a csontvelő sejtjei antitesteket termelnek potenciálisan káros anyagokkal szemben. externáliák, például vírusok vagy baktériumok. Egészséges emberekben ezek az antitestek lebomlanak, miután elvégezték a dolgukat, és a fertőzést legyőzték. AL-amiloidózisban szenvedő betegeknél általában túlzottan rosszul alakult könnyű láncok keletkeznek, amelyek, mivel nem eliminálhatók, felhalmozódnak a szervekben.