Táplálkozási kérdések a fenilketonuria kezelésében; Személyre szabott táplálkozás
A legtöbb PKU-ban szenvedő betegnek a természetes fehérjékben korlátozott étrendet kell követnie, ami táplálkozási kihívást jelent, mivel a fenilalanin bevitelének csökkentése érdekében a páciensnek korlátoznia kell az elfogyasztott természetes fehérje mennyiségét (angolul Phe és mint a kémia területén ismert), miközben elkerüli az e jellemzőktől megfosztott étrend hatásait. A diagnózis után az érintett személyeket étrendi beavatkozásnak vetik alá, amely speciális termékeket tartalmaz, amelyek nem tartalmaznak Phe-t, változó mennyiségű, alacsony Phe-tartalmú ételeket, valamint a Phe-tartalmuk alapján kiválasztott gyümölcsöket és zöldségeket. Lényegében a PKU diéta orvosilag előírt vegán típusú étrendnek tekinthető.
Emberi tej és szoptatás
A diagnózis után a klasszikus PKU esetében az első kérdés az emberi tej és a szoptatás kezelése. Az emberi tej teljes állati táplálék, teljes és szerkezetileg ép állati fehérjéket tartalmaz, minden esszenciális aminosavval együtt.
Az emberi tej alacsony fehérjetartalmú étel. Valójában, noha átlagosan 0,9-1,0 g fehérje/100 ml-t mutat, 0,3-0,4 g fehérje/100 ml emberi tej funkcionális fehérjéből -0,2 g laktoferrinből, 0,1 g immunglobulinból (Ig) áll. A, néhány lizozim és kisebb alkotórészek - és csak 0,6 g/dl a csecsemők fehérjeszükségletének kielégítésére. Ezen a mennyiségen belül körülbelül 50 mg/100 ml Phe, 50 mg/100 ml pedig tirozin; ezzel szemben egy szokásos anyatej-helyettesítő tápszer (tápszer) 2-3-szor több Phe-t tartalmaz 100 ml-enként. Ezért az emberi anyatej viszonylag alacsony Phe-tartalmú ételnek is tekinthető, és gondosan meg kell vizsgálni annak előnyeit és hátrányait, amelyek lehetővé teszik annak bejutását a PKU-betegek étrendjébe. Gyakorlati megközelítés az lenne, ha napi 300-400 ml emberi tejet engedne be, bár az egyéni toleranciát szigorúan ellenőrizni kell. Hasonló programokat javasoltak a PKU kezelésére, a csecsemőételek felváltásával az emberi tejjel és a Phe-mentes termékekkel.
Kap anyatejet ellen A diagnózist megelőző első hetekben alkalmazott képlet a vizuális kiváltott potenciális tesztek jobb teljesítményével társult 12 hónapos korban, valamint az általános iskolás korú gyermekek magasabb neurodevelopmentális pontszámával. Ez összefüggésben lehet az emberi tej csökkent fehérjetartalmával és alacsonyabb hosszúságú láncú többszörösen telítetlen zsírsavakkal (LCPUFA) és az anya-csecsemő szorosabb anyatejes kötésével. Ennek ellenére a szoptatás ritkábban fordul elő PKU-ban szenvedő egyéneknél, mint az általános populációnál.
A nagy biológiai és fejlődési előnyök miatt, és ahol megvalósítható vagy nem ellenjavallt, az emberi tejet és a szoptatást jobban figyelembe kell venni a PKU és más veleszületett anyagcsere-hibák esetén, mint jelenleg.
Vegán típusú étrend és fenilketonuria
A PKU-ban szenvedő betegek étrendjének jellemzői, miután a szilárd anyagokat bevezették, a megengedett természetes ételek összetétele tekintetében a vegán étrendre emlékeztetnek. Az étrendi programokban a nem módosított természetes ételek megengedett mennyiségét Phe-ekvivalencia módszerrel számítják ki (attól függően, hogy egy élelmiszer mennyi Phe-t tartalmaz egy adott súlyra).
A vegán étrendet a közelmúltban az egészséges lakosság körében fontolóra vették azoknak az egészségügyi előnyöknek a szempontjából, amelyeket vélhetően képviselnek. A laktó-ovo-vegetáriánus étrend (vörös hús, baromfi, hal, tenger gyümölcsei vagy állati hús nem használható, de tej és tojás megengedett) és a vegán étrend (állati eredetű termékek nélkül) számos táplálkozási előnyt kínál, beleértve az alacsony telített zsírtartalmat is, koleszterin és állati fehérje, valamint magasabb szénhidrát-, rost-, magnézium-, kálium-, folát-, antioxidáns- és fitokemikáliák. A vegetáriánusokról általában beszámoltak arról, hogy a testtömeg-indexük alacsonyabb, mint a nem vegetáriánusoké, valamint alacsonyabb az iszkémiás szívbetegségek okozta halálozási arány, alacsonyabb a vér koleszterinszintje, alacsonyabb a vérnyomása, valamint alacsonyabb a magas vérnyomás, 2. típusú cukorbetegség, prosztata- és vastagbélrák.
A vegetáriánusok legfontosabb tápanyaghiányairól gyűjtött tudományos adatok nagy része már tartalmazta a fehérje, a vas, a cink, a kalcium, az A, B 2 (riboflavin), a B 12 és D vitamin, a 3-zsírsavak 3 és a jód hiányának bizonyítékát., de újabb kutatások azt mutatják, hogy mind a vegetáriánus, mind a vegán étrend megfelel mindezen tápanyagok jelenlegi ajánlásainak (bár folytatódik a vita a B 12 -vitaminról, különösen a vegán étrendről, mivel az eredmények nem meggyőzőek).
Bár a PKU-betegek vegán típusú étrendet követnek, a szokásos vegán étrend egyes összetevői (például gabonafélék és diófélék) korlátozottak ezeknél a betegeknél magas fehérjetartalmuk miatt. Ezek az ételek mikrotápanyagokban gazdagok, ezért a normál vegán étrend megfelelhet ezekre a tápanyagokra vonatkozó ajánlásoknak, míg a PKU diéta nem. Bizonyos esetekben a dúsított élelmiszerek vagy kiegészítők használata hasznos lehet az egyes tápanyagok ajánlott szintjének teljesítésében. Ennek ellenére az Európai Gyermekgasztroenterológiai, Hepatológiai és Táplálkozási Társaság (ESPGHAN) Táplálkozási Bizottsága nemrégiben azt javasolta, hogy a vegetáriánus étrendet folytató csecsemőknek és kisgyermekeknek elegendő mennyiségű (körülbelül 500 ml) tejet (emberi vagy tápszer) és tejtermékek, amelyek főként a táplálkozás hiányosságain alapulnak, amelyek befolyásolják a növekedést a szülés utáni élet első 2 évében.
A vegán étrend megtervezésekor a szoptatott vegán csecsemőknek szükségük lehet B 12-vitamin-kiegészítőkre, ha az anyai étrend nem megfelelő; Az idősebb csecsemőknek szükségük lehet cink-kiegészítőkre és megbízható vas-, valamint B 12- és D-vitamin-forrásokra. Egyes tanulmányok szerint az ilyen gyermekeknél különösen alacsony lehet a kalciumszint. Ezenkívül a növényi eredetű élelmiszerekből származó cink és vas biológiai hozzáférhetősége alacsony lehet. A fehérje szükséglet valamivel magasabb a vegán gyermekeknél, de könnyen kielégíthető változatos étrenddel, amely megfelelő mennyiségű energiát biztosít. Különös figyelmet kell fordítani azokra az étrendi gyakorlatokra, amelyek növelik a cink és a vas felszívódását a növényi élelmiszerekből. Ezenkívül hangsúlyozni kell az ω-3 zsírsav jó forrásait, a linolénsavat, hogy fokozzuk a hosszú láncú zsírsav, a dokozahexaénsav (DHA) szintézisét. Ennek megfelelően a vegán családokat tanácsoló hivatásos táplálkozási szakembereknek és dietetikusoknak segíteniük kell a szülőket a B 2 és B 12 vitamin, a cink, a kalcium és, ha a napfény nem megfelelő, a D-vitamin jó forrásainak azonosításában.