Urea ciklus rendellenességek (UCD) - Nutricia
Az ammónium olyan anyag, amely beavatkozik az aminosavak és nitrogéntermékek képződésének folyamatába a testben, de nagy koncentrációban mérgező metabolittá válik. Az ammónia feleslegének lebontása érdekében számos metabolikus reakció zajlik, amelyek együttesen alkotják a karbamid ciklust. Amikor az ebben a ciklusban részt vevő enzimek vagy transzporterek némelyike érintett, a karbamidciklusos betegségek jellegzetes hiperammonémiája jelentkezik.
A kezelés a hyperammonemia mérgezésének elkerülésén alapul, és ezért korlátozzák az étrendben található természetes fehérjéket. Az étrendben arginin-kiegészítő is szerepel, mert ezeknek a gyerekeknek ez egy esszenciális aminosav.