Veleszületett megakolon gyermekeknél, mi ez, okai és tünetei
Frissítve: 2020. szeptember 11
A veleszületett megakolon vagy Hirschsprung-kór egy viszonylag ritka entitás (minden 5000 újszülöttből egyet érint), amelyet a beidegződés hiánya jellemez a gyermek emésztőrendszerének utolsó részében, ami ennek mobilitásának hiányához vezet, és ennek következtében bélelzáródás vagy székrekedés kitartó fiatal kortól.
Különböző súlyosságúak lehetnek, ezért a diagnózis néha késik. A veleszületett megakolon kezelése mindig műtéti, az érintett emésztőrendszer reszekciójával.
Miért fordul elő veleszületett megakolon?
A veleszületett megakolon egy veleszületett rendellenesség, amely a gyermek születésétől kezdve jelentkezik, azzal jellemezve, hogy a vastagbél vagy a vastagbél végső részében nincsenek ganglionsejtek. Ezek a sejtek felelősek az emésztőrendszer ezen szakaszának beidegzéséért, vagy más szavakkal, a mobilitás biztosításáért a bélfal simaizomában, hogy az normálisan mozoghasson az emésztési folyamat során, lehetővé téve a széklet előrehaladását. a végbélnyíláson keresztül történő kiutasítás. A természetes mobilitás ezen folyamatát ún bélperisztaltika.
A bélperisztaltika teljes vagy részleges hiánya miatt a széklet és az emésztési maradványok a vastagbélben megállnak, ami a legsúlyosabb esetekben korai bélelzáródáshoz, vagy a legenyhébb esetben tartós székrekedéshez vezet.
Veleszületett megakolon vagy aganglionos megakolon Becslések szerint minden 5000 újszülöttből egyet érint, a férfiaknál gyakoribb. Az esetek 70% -ában elszigetelten fordul elő, bár 30% -ában más patológiákkal társulhat, például a vese és a kiválasztó rendszer rendellenességeivel, szívbetegségekkel, bőrelváltozásokkal ... Kapcsolata a Down-szindrómával 12-ben Az esetek% -a. A betegség Harald Hirschsprungról, a dán orvosról kapta a nevét, aki 1888-ban leírta.