Vesesejtes karcinóma autoszomális domináns policisztás vesebetegségben
"Dr. Luis Díaz Soto" Központi Katonai Kórház
Vesesejtes karcinóma autoszomális domináns policisztás vesebetegségben
Összegzés
A vesesejtes karcinóma jelenléte az autoszomális domináns policisztás vesebetegség kialakulása során nagyon ritka, és a nemzetközi szakirodalomban keveset számoltak be róla. Beszámoltak vesesejtes karcinómával összefüggő policisztás vesebetegségről. Az előadás elhúzódó lázas szindróma, súlycsökkenés, felgyorsult eritrocita üledékképződés és a bal vese komplex képének megnagyobbodása volt, amely egy hónap alatt megduplázódott. A műtéti eljárás során az infiltrált vese parahilaris és para-aorta ganglionok jelenlétét igazolták; a makroszkopikus patológiai vizsgálatban a vénás vénába való beszűrődés és a neoplasztikus szövet mikroszkópos jelenléte a vese parenchymában.
Kulcsszavak: Autoszomális domináns policisztás vesebetegség, hypernephroma, vesesejtes karcinóma.
Az autoszomális domináns policisztás vesebetegség (ADPKD) jelentett gyakorisága 1: 400-1000 élveszületés 1, és a krónikus veseelégtelenség gyakori oka. A vesesejtes karcinóma ennek az entitásnak a szövődménye, nagyon ritka gyakorisággal, ezért az irodalomban alig szerepel, 2 diagnózisa mindig nehéz és késői, 2 még számítógépes tomográfia és mágneses rezonancia képalkotás esetén is, kórokozó mechanizmusa nem jól ismert.
Értékelték azt a beteget, akinek szövődményként vesesejtes karcinóma alakult ki az ADPD során.
Esetleírás
2003-ban egy 63 éves fehér férfibeteget, akinek családi és személyes kórtörténetében felnőttkori ADRAD volt, 2 hónapig vették fel 38 ° C-os lázzal, este, hidegrázás, izomgyengeség, étvágytalanság és jelentős fogyás nélkül. Vese terjedelmes, tapintható, diszkréten érzékeny; A magas vérnyomás 8 éves kórtörténete nehezebben kontrollálható. A kiegészítő vizsgálatok eredményei a következők voltak: eritrocita ülepítés: 114 mm/h, kreatinin: 179 nmol/l, glomeruláris szűrés: 32,3 ml/perc, karbamid: 12,7 mmol/l, glikémia: 4,7 mmol/l Hb: 12 g/l, leukók: 11,1x10/L, P: 0,64, L: 0,32, E: 0,03, LM: 0,61. Az Addis-számlálás mérsékelt 1,96 mg/perc proteinuria-t, vörösvértestek: 77 583, leukociták: 138 833 és gipszeket mutatott: 0. Több mint 100 000 CFU/ml Echerichia coli vizeletkultúrában, ami szükségessé tette a vese tályog és a hypernephroma közötti differenciáldiagnózis felállítását.
A képalkotó vizsgálatok komplex képet mutattak a jobb vese (RD) felső pólusában, echogén túlsúlyban, 91 x 73 mm-es hipoechoikus glóriával, amely kiszorította a szomszédos szerveket, és amely a korábbi, egy hónapnál rövidebb vizsgálatokhoz képest megduplázta amely 50 mm volt; a vese többi része cisztás képeket mutatott, amelyek megfeleltek az alapdiagnózisának; a máj normál méretű volt, kis, 10-9 mm-es cisztás képekkel az LI szintjén, és a prosztata és a hólyag sem mutatott változásokat. Vese CT-vizsgálatot hajtottak végre, ahol 10 x 9 cm-es hipersűrű daganatszerű képet figyeltek meg, 25–55 HU (Hounfield-egységek) szabálytalan kontúrok sűrűségével, hypodenzussal, belül több területtel; Az RD felső pólusában és a CT angiográfiában heterogén módon figyeltünk meg kontrasztfelvételt 10-20 HU erősítéssel mind a központban, mind a periférián (1. ábra).
ÁBRA. 1. A) Koronális rekonstrukció. 25-55 HU sűrűségű vesedaganat a jobb vese felső pólusában. Policisztás vesék. B) Nyilas rekonstrukció. Vese tumor a kontraszt heterogén felhalmozódásával a CT angiográfiában.
Ez a beteg műtéti kezelésen esett át az RD hypernephroma klinikai diagnózisával, mindig felmérve annak lehetőségét, hogy a műtét elvégzése után a veseelégtelenség súlyosbodik, és valószínűleg dialízisfüggő marad. A műtőben a daganat jelenlétét bizonyították DR-ben, a vese vénájának beszűrésével, a parahilarus nyirokcsomókkal, az infiltrált paraortikus nyirokcsomók jelenlétével és a kontralaterális vese daganatos megbetegedésére utaló elváltozásokkal. A kóros diagnózis vesesejtes karcinóma volt (2. ábra).
ÁBRA. két. A) Daganatos szövet néhány torz tubulus jelenlétében. B) A vese cisztákat a tumorszövethez viszonyítva figyeljük meg.