ZOLLINGER-ELLISON SZINDRÓMA, MŰTÉTLAP, EGÉSZSÉG
Marcelo A. Beltran
Kulcsszavak: Zollinger-Ellison szindróma; gastrinoma; gasztrin; többszörös endokrin neoplazia; gyomorfekély.
Összegzés
A Zollinger-Ellison-szindrómát olyan refrakter peptikus fekélyek jellemzik, amelyek a gasztrin neuroendokrin daganat, azaz a gasztrinoma ektópiás hiperszekréciójának köszönhetők, ami a sósav hiperszekrécióját eredményezi a gyomorban. Ez a szindróma szórványosan fordul elő, és többszörös neuroendokrin neoplazia 1-es típusú szindrómával is társul.
Mindkét klinikai bemutatást, valamint a kórélettanot, a diagnózist, a vizsgálatot, a kezelést és a prognózist leírják, hangsúlyozva a műtét technikai részleteit. A gasztrinómák korai felismerése jóindulatú, még rosszindulatú esetekben is, ezért ezeknek a betegeknek a speciális vizsgálatához és kezeléséhez kapcsolódó klinikai gyanú elengedhetetlen. Tekintettel a ma elérhető diagnosztikai technológiára, ezeknek a daganatoknak az azonosítása egyre gyakoribb lesz, ezért a kezelésükhöz szükséges alapvető részletek ismerete fontos a sebész számára.
Bevezetés
A hipergasztrinémia a gasztrointesztinális gasztrint szekretáló sejtekből vagy G-sejtekből származó tumorok abnormális gasztrintermelésének következménye, amelyek a carcinoid tumorok és az inzulinómák után a harmadik gasztroenteropancreatikus neuroendokrin neoplázia. E kóros állapot eredeti leírása óta 1 a diagnózis és a terápiás stratégiák radikálisan fejlődtek, a célszerv eltávolítását célzó műtéttől a hipergasztrinémia miatt másodlagos gyomorsav hiperszekréció orvosi kezeléséig, és főként specifikus műtéti daganatig.
A gasztrinoma miatt másodlagos hipergastrinémiához két entitás kapcsolódik. A leggyakoribb a gasztrint szekretáló tumorok szórványos kialakulása, amely a Zollinger-Ellison-szindrómát képezi; a második ezeknek a daganatoknak a kialakulása az 1. típusú multiplex endokrin neoplazia összefüggésében.A Zollinger-Ellison szindrómát főleg a refrakter peptikus fekély jelenléte jellemzi. Mindegyik sporadikus gastrinomában szenvedő, vagy 1. típusú endokrin neopláziával társult beteg esetében két terápiás célkitűzés van: az első a sav hiperszekréciójának szabályozása, a második a daganat műtéti kezelése.
Ez a cikk áttekinti a gasztrinómákkal kapcsolatos jelenlegi ismereteket, felvázolja a diagnosztikai módszereket és a megfelelő terápiás viselkedést.
Anatómia
A sporadikus gastrinoma anatómiája
A neuroendokrin daganatok leggyakrabban a hasnyálmirigyben, ritkábban a gyomorban, a nyombélben és a vékonybélben fordulnak elő. A hasnyálmirigyben a Langerhans-szigetek sejtjeiben fejlődnek, és lehetnek funkcionálisak vagy nem működőképesek. A funkcionális daganatok között vannak a gasztrinómák, amelyek hypergastrinemiát okoznak 2.