Zollinger-Ellison-szindróma - Az emésztőrendszer betegségei - Betegségek - Belgyógyászat

FOGALOMMEGHATÁROZÁS ÉS ETIOPATOGENEZIS

betegségei

A Zollinger-Ellison-szindróma (SZE) egy gasztrint termelő daganatra vagy gasztrinómára utal, amelyek leggyakoribb helye a nyombél falában, a hasnyálmirigyben (általában a fejben) vagy a közeli nyirokcsomókban található. Jellemzője a perzisztens és visszatérő peptikus fekélyek megjelenése a gyomorban a fokozott sósavtermelés következtében, a hypergastrinemia következtében. A daganatok több mint fele többszörös gócként, 2/3-an pedig rosszindulatú daganatokként jelenik meg. Az esetek 2/3-ban a daganatok szórványosak, 1/3-ban pedig az úgynevezett 1. típusú endokrin neoplazia szindróma részét képezik (MEN1 → 12.2.2.1. Fejezet). A gasztrin mellett képesek kiválasztani az ACTH-t .

KLINIKAI KÉP ÉS TERMÉSZETTÖRTÉNET Top

A SZE asztalt alkotó klinika jelen van

A betegek 1/2: tartós és nehezen kezelhető fekélybetegség, hasmenés, néha steatorrhoea tünetei. Az EZS-re utaló jellegzetes elváltozások: atipikus fekvésű többszörös fekélyek (distalis duodenum vagy jejunum), együttesen fennálló súlyos nyelőcsőgyulladás, gyógyszeres vagy műtéti kezelés után visszatérő fekélyek, inzulinómával való együttélés, hipofízis tumor vagy hyperparathyreoidizmus (MEN1 szindróma esetén) . A daganatok 2/3-a rosszindulatú, eltérő fejlődési sebességgel (néha sok évig). A metasztázisok leggyakrabban a közeli nyirokcsomókban, májban, lépben, mediastinumban és csontokban fordulnak elő.

1. Laboratóriumi vizsgálatok

1) Egy gasztrin koncentráció böjt ≥10-szer meghaladja a normát (in