A mikrovezikuláris steatosis (terhesség akut zsírmája) patofiziológiai mechanizmusai -
Ez a teljes szöveg a 2001. szeptember 8-án megrendezett IV. Kétévente megrendezett nemzetközi gasztroenterológiai tudományos tanfolyam "Steatohepatitis" előadásának szerkesztett és módosított átírása.
Szervező: Chilei Gasztroenterológiai Társaság, Chilei Hepatológiai Egyesület és Latin-Amerikai Májkutató Társaság (ALEH).
Tudományos szerkesztő: Dr. Juan Carlos Glasinovich.
Definíciók
A mikrovezikuláris steatosis olyan szövettani állapot, amely leírja a hepatociták citoplazmájában általában 1 mikronnál kisebb zsíros mikrovakuolák felhalmozódását.
A mikroszkópos klasszikus megjelenés a hepatociták citoplazmájában elhelyezkedő mikrovezikuláknak felel meg, amelyek nem szorítják ki a sejtmagot, mint a makrovesicularis steatosis esetében. A terhesség mikrovezikuláris steatosisának klasszikus kóros referenciája egy 1985-ös publikáció, amely a legteljesebb a témában. A májsejtek léggömbölyödése is előfordul, és makrovezikuláris steatosis is előfordulhat, ha több mikrovakuola egyesül, de ez a zsírmetamorfózis lehet panzonális vagy zonális.
Klinikai szempontból fontos szempont, hogy nincs összefüggés a májzsír mennyisége és a prognózis között, vagyis a máj funkcionális kompromisszuma. Van azonban nemcsak zsír; A portális terek és a központi vénák egymás melletti elhelyezkedésére való hajlam is megfigyelhető, és lehetnek Mallory testei, minimális nekrózis, mint például a makrovesicularis steatosis, a cholestasis, valamint az acináris limfocita és plazma sejt infiltrátumok; ritkábban ezek a limfocita infiltrátumok megtalálhatók a portál terekben. Ez azt jelenti, hogy vannak gyulladások és más, a makrovesicularis steatosiséhoz hasonló jelenségek is.
A terhesség akut zsírmája az akut májelégtelenség epizódja, amely általában a vemhesség utolsó heteiben jelentkezik, és amelyet a mikrovezikuláris steatosis szövettani megjelenése, vagyis a zsír mikrovezikulák felhalmozódása jellemez a hepatociták citoplazmájában. Nyilvánvaló, hogy a terhesség akut zsírmájában jelen lévő zsír típusa a szabad zsírsavaknak felel meg, nem pedig más típusú zsíroknak, például triglicerideknek vagy koleszterinnek, amelyek jellemzőek a makrovesicularis steatosisra. A szabad zsírsavak jelenlétét a mikrovakuolákban egy később közzétett tanulmány megerősítette.
Az akut szülészeti zsírmáj a mitokondrium betegségeinek csoportjába tartozik, ezért nevezték el, mert az elektronmikroszkóppal végzett szövettani vizsgálatok kimutatták, hogy a mitokondriumok megjelenése jelentősen megváltozik, és mivel vannak közös vonásaik. Klinikailag hányás, károsodott lelkiismeret, tejsavas acidózis, hipoglikémia, megnövekedett vér-ammónia és mikrovezikuláris zsír jelentkezik, és terhesség, gyógyszerek vagy genetikai hibák okozhatják. Ebben a csoportban található a Reye-szindróma, amely némi hasonlóságot mutat a mikrovezikuláris steatosishoz.
A mikrovezikuláris steatosishoz kapcsolódó májbetegségek
Először is ott vannak a mitokondrium genetikai-metabolikus betegségei, amelyekre jellemzőek a lipidek oxidációjának változásai, a karbamid ciklusának változásai és a légzési lánc hibái. Különböző gyógyszerek is okozhatják ezt a helyzetet; közöttük valproinsav, tetraciklinek, amiodaron, acetilszalicilsav és gyulladáscsökkentők, például ibuprofen.
Néhány toxikus és táplálkozási hiány is okozhatja, például alkohol- és kolinhiány. Végül a terhesség akut zsírmája, a Reye-szindróma, az alkoholmentes steatohepatitis és a pre-eclampsia, amelyek meglehetősen hasonlóak, nyilvánvaló ok nélkül vannak a csoportban.
Kórokozás
A mikrovezikuláris steatosis a hosszú láncú zsírsavak intramitokondriális béta-oxidációs ciklusának változásai miatt következik be; a béta-oxidációnak vannak változásai a sejt más helyein, de főleg ezt írjuk le. A mitokondriális változások létét morfológiai bizonyítékok és tipikus metabolikus elváltozások jelenléte bizonyítja.