A narkolepszia frissítése az etiológiában, a klinikai megnyilvánulásokban és a kezelésben

В
В

SciELO-m

Testreszabott szolgáltatások

Magazin

SciELO Analytics
Google Tudós H5M5 ()

Cikk

Spanyol (pdf)
Cikk XML-ben
Cikk hivatkozások
Hogyan lehet idézni ezt a cikket
SciELO Analytics
Automatikus fordítás
Cikk küldése e-mailben

Mutatók

Idézi SciELO
Hozzáférés

Kapcsolódó linkek

Idézi a Google
Hasonló a SciELO-ban
Hasonló a Google-on

Részvény

A Navarra Egészségügyi Rendszer évkönyvei

verzióВ nyomtatva ISSN 1137-6627

Anales Sis San Navarra 33. kötet, 2. szám, Pamplona, 2010. május/aug

Narkolepszia: frissítés az etiológiáról, a klinikai megnyilvánulásokról és a kezelésről

Narkolepszia: frissítés az etiológiáról, a klinikai jellemzőkről és a kezelésről

R.M. PabÃ¡n, I. GarcÃ¡de Gurtubay, G. Morales, J. Urriza, L. Imirizaldu, F. Ramos-ArgÃјelles

Klinikai neurofiziológiai szolgálat. Virgen del Camino Kórház. Pamplona.

Kulcsszavak: Kataplexia. Diagnózis. Narkolepszia Kezelés. Nátrium-oxibát.

A narkolepszia olyan betegség, amely megváltoztatja az alvás létrehozását és szervezését. A fő tünetek a túlzott nappali álmosság és a kataplexia, amelyet hipnagóg hallucinációk, alvási bénulás és megszakított éjszakai alvás követ. A tipikus narkolepszia előfordulása általában 25-50: 100 000 között ingadozik. A közelmúltban a március hónapban született betegeknél az előfordulás csúcsa volt.
Az új osztályozás szerint a többszörös alvás késleltetési teszt (MSLT) kötelező a narkolepszia kataplex nélküli diagnosztizálásához, és tanácsos a narkolepszia kataplexiával történő diagnosztizálásához.
Mostanáig minden tünetet a saját specifikus kezelésével próbáltak kontrollálni. Jelenleg az új amerikai és európai kezelési irányelvek új gyógyszereket javasolnak, amelyek az összes tünetre hatnak.
A diagnózis és a kezelés új kritériumainak alkalmazása javította a diagnózist, jobb kezelési lehetőségeket adva.

Kulcsszavak: Kataplexia. Diagnózis. Narkolepszia. Kezelés. Nátrium-oxibát.

Bevezetés

A narkolepsziát először 1780 körül írta le a Westphal 1 és a Gelineau 2 a túlzott nappali álmosság és az érzelmek által kiváltott izomgyengeség epizódjaként. Később ismertették a többi tünetet, az éjszakai álom megváltozását, hipnagóg hallucinációkat és az álom bénulását.

Manapság ez a betegség, amely nem olyan ritka, mint feltételezik, gyakran észrevétlen marad, és jelentős társadalmi-gazdasági hatással jár 4. Ebben a cikkben áttekintjük az etiológiával, a diagnózissal és a kezeléssel kapcsolatos legfrissebb ismereteket.

Definíció és járványtan

A narkolepszia krónikus betegség, amely az alvást szabályozó mechanizmusok (hipokretin/orexin rendszer) megváltoztatásával függ össze. Az alvászavarok nemzetközi osztályozásának (ICSD) második kiadása szerint a American Academy of Sleep Medicine a 2005. évről 5 (1. táblázat) a központi eredetű hiperszomniák csoportjába tartozik.

A kataplexiás narkolepszia mindkét nemnél hasonló előfordulási gyakorisággal bír, prevalenciája sok tanulmány szerint változik: 100 000 lakosra számított 25 és 50, 100 000 lakosra számolva 20 és 260 között, 100 betegenként, becslések szerint a betegtársulások. Myasthenia között helyezkedik el gravis (100 000 lakosra számítva 5-12,5) és sclerosis multiplex (100 000 lakosra 60-100) 7. Magasabb prevalenciát írtak le Japánban, Európához képest, és Izraelben nagyon alacsony. A prevalencia adatok ezen változékonyságát számos tényező magyarázza 9 .

Kórélettan és etiológia

Mindez arra utal, hogy a két lehetséges etiológiai tényező a következő:

1. HLA II mutált allél a leukocitákban (DQB1 * 0602). A HLA-DR2/DQ1 és a narkolepszia összefüggését először 1983-ban észlelték. 18 A legérzékenyebb allél a HLA DQB1 * 0602 19 .

2. A hipokretin/orexin rendszer megváltozása.

A narkolepszia első öt tünete a túlzott nappali álmosság (ESD), a kataplexia, a zavart éjszakai alvás, a hipnagóg hallucinációk és az alvási bénulás. A betegek mindössze 10-15% -ának vannak minden tünete 22 .

Túlzott nappali álmosság (ESD)

A kataplexia-epizódok során petyhüdt bénulást, areflexiát és a talpi stimulációra adott válasz hiányát észlelik, amelyek fiziopatológiailag megfelelnek a REM jellegzetes atóniájának, de ébrenlétben. A társuló tünetek lehetnek légzési zavarok, izzadás, szívdobogás, és esetenként fizikai motoros aktivitás kerül az izotóniára, ami fasciculációkat vagy remegéseket okoz, amelyek összetéveszthetők a görcsökkel, a beteg stabil marad kardiovaszkuláris vagy légzőszervi károsodások nélkül.

Alvási bénulás

Hipnagóg és hipnopimpikus hallucinációk

Az automatikus viselkedés epizódjai

Becsült előfordulása körülbelül 40% 23. Félig megfontolt cselekvések (nem megfelelő nyelvezet és írás, tárgyak rossz helyre történő elhelyezése vagy járművezetés a rendeltetési hely pontos ismerete nélkül), későbbi részleges vagy teljes amnéziával, amelyek az alvási rohamokat megelőző álmosság állapotában fordulnak elő. Időtartamuk általában perc, bár néha egy óránál is tovább tart.

Töredezett éjszakai alvás

A betegség egyéb tünetei

Kiegészítő tesztek

Többszörös alvás késleltetési teszt (TLMS)

A TLMS a legújabb ajánlások szerint tanácsos kataplexiás narkolepszia esetén, és esszenciális kataplexia nélküli narkolepszia esetén 5. A TLMS megismétlése a következő helyzetekben jelezhető: I-II. Szint.

- Ha a kezdeti teszt artefaktív vagy nem értékelhető, mert azt nem a megfelelő körülmények között hajtják végre.

- Amikor a teszt kétértelmű vagy értelmezhetetlen.

- Ha narkolepszia gyanúja merül fel a betegben, de a teszt nagyon korai elvégzése nem nyújt megerősítést.

Poliszomnográfia (PSG)

A PSG amellett, hogy a TLMS előfeltétele a jó alváshatékonyság biztosításának, lehetővé teszi egyéb ESD-t okozó vagy ezzel a patológiával összefüggő alvászavarok, elsősorban obstruktív alvási apnoe-hypopnea szindróma vagy (SAHS) kizárását is. bemutatva az éjszakai alvás széttöredezettségét, a nagyobb felszíni alvás jelenlétét, főleg az 1. fázist és az alacsony alvási hatékonyságot, gyakori ébredésekkel.

Narkolepszia esetén a PSG-ben a REM látencia kevesebb, mint 20 perc a betegek 40-50% -ában, és az alvási késés kevesebb, mint 10 perc 22. Ezenkívül fontos elkerülni az olyan stimulánsok vagy antidepresszánsok alkalmazását, amelyek hamis pozitív eredményhez vezethetnek mind a PSG-ben, mind a TLMS-ben.