Agranulocytosis - EcuRed

Névterek

Oldalműveletek

Koncepció. Az agranulocitózist hematológiailag a granulociták eltűnése vagy intenzív csökkenése jellemzi a vér egyéb elemeinek megőrzésével, és klinikai sorrendben az intenzív szepszis akut és súlyos képe, fekély-nekrotikus elváltozásokkal, amelyek főleg a nyálkahártyán helyezkednek el. oropharyngealis.

Összegzés

1 Történelem
2 Gyakoriság
3 Etiológia
4 Klinikai kép
5 Kiegészítő vizsga
6 Diagnózis
7 Előrejelzés
8 Kezelés
9 Forrás

Történelem

Werner Schultz írta le elsőként az agranulocytosis klinikai képét 1922-ben. Ettől kezdve számos olyan esetet kezdtek publikálni, amelyek azt eredményezték, hogy a modern idők betegségének tekintik, mint az egyik olyan tiszteletet, amely az embert megilleti. fizetnie kellett a vegyi és ipari fejlődésért, valamint az erős gyógyszerek mindennapi életében való használatáért. Möeschlin 1953-as művei, amelyek rámutattak e betegek némelyikében a leukoagglutininek jelenlétére, megnyitották az immunohematológia fejezetét ennek az entitásnak.

Frekvencia

Egyetlen életkor sem mentes az agranulocitózistól, bár a leginkább érintett korosztály 30-60 év. A nemhez képest magasabb gyakoriságot jelentenek a nőknél, mint a férfiaknál, körülbelül 3: 1 arányban. A fehér versenyben túlsúlyt jeleztek, talán a fejlett országokban az egészségügyi szolgáltatások jobb szervezése és minősége miatt. Ezenkívül ezekben az országokban nagyobb a diffúzió a potenciális gerincbántalmazással járó gyógyszerekkel.

Etiológia

Óriási az agranulocitózist okozó vádak szerint felsorolt gyógyszerek listája. Itt csak a legfontosabbakat említjük.

Fájdalomcsillapítók: aminopirin és származékai (dipiron, duralgin, finalgin stb.), Fenilbutazon, szalicilátok.
Szulfonamidok: szulfadiazin, szulfaprin, hármas szulfa.
Görcsoldók: fenitoin, trimetadion.
Antibiotikumok: kloramfenikol.
Nyugtatók: meprobamát, klórdiazepoxid, imipramin, fenotiazin, barbiturátok.
Pajzsmirigy-gátló: propiltiouracil, metimazol.

Klinikai kép

Az agranulocitózis szinte mindig akutan és erőszakosan kezdődik, gyorsan leborul a páciensen. Az esetek döntő többségében az alapvető megnyilvánulások három típusa alkotja klinikai képét:

Szeptikus doboz. Hidegrázás, 39–40 oC-os láz, fejfájás, tachycardia, hányás és érzékszervi megnyilvánulás fejezi ki.
Ulcernekrotikus kép. Előnyösen csírákban gazdag régiókban található: szájpadlás, nyelv, mandulák, a garat hátsó fala és a vulva vagy az anális nyálkahártya. A gyakori mandulák lokalizációja miatt Friedman agranulocitikus anginának nevezte ezt a betegséget, bár a valóságban ezek a fekélyes elváltozások gyakorlatilag a test minden területén megtalálhatók.
Hematológiai kép. A perifériás vér neutropenia ennek az állapotnak a kardinális jele. A fizikai vizsgálat általában szembeállítja a jelek szegénységét a bőséges szubjektív tünetekkel. A már leírt ulceronecroticus elváltozások mellett tachycardia is előfordulhat artériás hipotenzióval, amely időnként szeptikus sokkhoz vezethet. A sárgaság ritka, de ha jelen van, az rossz prognózist jelez. A hepatomegalia ritkán fordul elő, és ha a splenomegalia tapintásra kerül, szeptikus eredetű. Ez utóbbi esetekben az akut leukózissal járó differenciáldiagnózis néha nehéz. Az utolsó szakaszban a beteg nyugtalan, mentális zavartsággal, néha álmossággal és kómával jár.