Általános hipopituitarizmus - Endokrinol rendellenességek; gicos és metab; licos - Kézi Merck verzió; n
, MBBS, PhD, Adelaide Egyetem, Royal Adelaide Kórház
- Hang (0)
- Számológépek (0)
- Képek (0)
- 3D modellek (0)
- Asztalok (2)
- Videó (0)
Az agyalapi mirigy szerkezetét és működését, valamint a közte és a hipotalamusz közötti kapcsolatokat az endokrin rendszer áttekintése tárgyalja.
A hipopituitarizmus felosztva van
Elsődleges: Az agyalapi mirigyet érintő rendellenességek okozzák
Másodlagos: A hipotalamusz rendellenességei okozzák
Az elsődleges és a másodlagos hipopituitarizmus különböző okait a Hipopituitarizmus okai táblázat tartalmazza.
A hipopituitarizmus okai
Főként az agyalapi mirigyet okozó okok (elsődleges hipopituitarizmus)
Ischaemiás infarktus vagy nekrózis
Sokk, különösen a szülés utáni (Sheehan-szindróma), diabetes mellitus vagy sarlósejtes vérszegénység esetén
Vaszkuláris trombózis vagy aneurysma, különösen a belső carotis artéria
Meningitis (tuberkulózis, más baktériumok miatt, gombás, maláriás)
Egy vagy több hipofízis hormon idiopátiás hiánya
Gyógyszerek (pl. Immunellenőrző gátló hypophysitis)
Főként a hipotalamust érintő okok (másodlagos hipopituitarizmus)
Hipotalamusz neurohormon hiányosságok
Az agyalapi mirigy szárának műtéti átmetszése
Koponyaalap törés
jelek és tünetek
A jelek és tünetek a kiváltó októl és az agyalapi mirigy hormonjainak hiányától vagy hiányától függenek. A betegség megállapítása gyakran alattomos, és a beteg nem biztos, hogy tud róla, bár a kialakulása néha hirtelen vagy katasztrofális.
Leggyakrabban az első hiányos hormon a növekedési hormon (GH), majd a gonadotropinok, végül a pajzsmirigy-stimuláló hormon (TSH) és az ACTH következik. A vazopresszin-hiány (központi diabetes insipidus-t okozó) ritka az elsődleges agyalapi mirigy rendellenességeiben, de gyakoribb azoknál a betegeknél, akiknél az agyalapi mirigy szárának és a hipotalamusz elváltozásai vannak. Az összes mirigy működése, amelyre ezek a hiányos hormonok hatnak, csökken (panhypopituitarism).
A fiúknál a luteinizáló hormon (LH) és a follikulus stimuláló hormon (FSH) hiánya késlelteti a pubertást. A premenopauzás nőknél amenorrhoea, csökkent libidó, a másodlagos nemi jellemzők visszafejlődése és meddőség alakul ki. A férfiaknál merevedési zavar, herezorvadás, csökkent libidó, a másodlagos nemi jellemzők visszafejlődése és csökkent spermatogenezis alakul ki, ennek következtében sterilitás.
A GH-hiány hozzájárulhat az energia csökkenéséhez, de általában tünetmentes, és felnőttek klinikai értékelése során nem észlelhető. Nem tesztelték azokat a hipotéziseket, amelyek szerint a GH-hiány felgyorsítja az érelmeszesedés kialakulását. A gyermekek GH-hiányának hatásait egy másik szakasz tárgyalja.
A TSH hiány hipotireózist okoz, olyan tünetekkel, mint az arc lágyrész ödémája, rekedt hang, bradycardia és hideg intolerancia.
Az ACTH-hiány hyposadrenalizmust okoz, ami viszont fáradtsághoz, hipotenzióhoz, valamint a stressz és a fertőzés intoleranciájához vezet. Az ACTH-hiány nem okozza a primer mellékvese-elégtelenségre jellemző hipopigmentációt. Az ACTH-hiány nem okoz hiponatrémiát vagy hiperkalémiát, mint a primer mellékvese-elégtelenségben, mivel a renin-angiotenzin-aldoszteron útvonal érintetlen marad.
A hipotalamusi elváltozások, amelyek hipopituitarizmust okozhatnak, az étvágyat kontrolláló központokat is érinthetik, az anorexia nervosa-hoz hasonló szindróma kialakulásával, vagy néha kóros elhízással okozhatnak hyperphagia-t.
A Sheehan-szindróma, a gyermekágyi nőket érintő, a hypovolemia és a sokk következtében fellépő hipofízis nekrózis, amely a szülés utáni időszakban következik be. Szülés után a beteg nem tudja elkezdeni a csecsemő szoptatását, fáradtságot és szemérem- és hónaljhullást tapasztalhat.
A agyalapi mirigy infarktusa a tünetek komplexe, amelyet normál agyalapi mirigy vagy gyakrabban az agyalapi mirigy daganata vérzéses infarktusa okoz. Az akut tünetek közé tartozik a súlyos fejfájás, a nyakmerevség, a láz, a látómező hibái és az okulomotoros idegbénulás. Az így kialakuló ödéma összenyomhatja a hipotalamust és álmosságot vagy kómát okozhat. Különböző fokú hipopituitarizmus hirtelen kialakulhat, és a páciens érrendszeri összeomlást tapasztalhat az ACTH és a kortizolhiány miatt. A cerebrospinális folyadék általában vért tartalmaz, és az MRI dokumentálja a vérzést.
Diagnózis
Az agyalapi mirigy hormonszintje: TSH, prolaktin, LH, FSH,
Célszervi hormonszintek: a szabad tiroxin (T4), a tesztoszteron (férfiaknál) vagy az ösztradiol (nőknél) és a kortizol plusz a hipotalamusz-mellékvese tengely provokációs tesztjei
Néha más provokációs tesztek
A klinikai jellemzők gyakran nem specifikusak, és a diagnózist meg kell erősíteni az egész életen át tartó hormonpótló kezelés indikációja előtt. Az agyalapi mirigy diszfunkcióját meg kell különböztetni az anorexia nervosától, a krónikus májbetegségtől, a myotonikus dystrophiától, a poliglanduláris autoimmun betegségtől és a többi endokrin mirigy betegségeitől (lásd: A generalizált hipopituitarizmus és más betegségek differenciálása). A klinikai kép zavaró lehet, különösen akkor, ha több hormon funkciója egyidejűleg sérül. Képalkotó vizsgálatokkal és laboratóriumi vizsgálatokkal kell bizonyítani az agyalapi mirigy szerkezeti rendellenességeit és hormonális hiányosságait.