ASSCAT autoimmun hepatitis
BEVEZETÉS
Az autoimmun hepatitis egy májbetegség, amelyet az adott személy immunrendszerének működési zavara okoz, amely miatt a máj sejtjeit megtámadja és elpusztítja. Vagyis a test saját védekező mechanizmusai reagálnak a májsejtekkel szemben.
A betegség ritka, súlyos akut hepatitisként, krónikus hepatitisként vagy cirrhosusként jelentkezhet, és immunszuppresszív gyógyszerekkel történő javulás jellemzi. Az antinukleáris antitestek jelenléte és hasonlóságuk a szisztémás lupus erythematosus különböző tüneteivel oda vezetett, hogy évekkel ezelőtt lupoid hepatitisnek nevezték el. Később kiderült, hogy ez a betegség nem kapcsolódik a lupuszhoz, ezért ma autoimmun hepatitisnek hívják. Ez a hepatitis krónikussá válhat. A diagnózis általában időbe telik, mivel a tünetek nem specifikusak (fáradtság, ízületi fájdalom stb.), És a laboratóriumi rendellenességek nem feltétlenül jelennek meg.
Okoz
Az okok nem ismertek, de úgy gondolják, hogy genetikai hajlam lehet, mivel gyakran olyan autoimmun betegségben szenvedő rokonokat érint. Felvetődött, hogy néhány toxikus vagy mikrobiális környezeti tényező lehet a betegség kialakulásának kiváltó tényezője. Így különféle betegségeket okozó vírusok, például kanyaró vagy mononukleózis vírus vagy hepatitis A vírus vesznek részt, és egyes gyógyszereknek tulajdonítják, köztük olyanoknak, amelyeket a koleszterinszint csökkentésére használnak, mint például a pravasztatin és az atorvastatin. Hasonlóképpen feltételezik egyes növényi termékek hatását. Nincs azonban biztos bizonyíték arra, hogy ők felelősek a betegségért.
Bemutatás és tünetek
A autoimmun hepatitis ritka és főleg fiatal nőknél fordul elő; az esetek 70% -ában érinti a női nemet. A betegség bármely életkorban elkezdődhet, de leggyakrabban serdülőkorban vagy korai felnőttkorban fordul elő. Az autoimmun hepatitis leggyakoribb tünetei: fáradtság, homályos hasi kényelmetlenség, ízületi fájdalom, viszketés, sárgaság, hepatomegalia és a pók vénái (vénás dilatációk) a bőrön. Amikor a betegek májcirrhosisában szenvednek, ascites (folyadék a hasüregben) és máj encephalopathia (mentális zavarok állapota) is előfordulhat. A betegek 60% -ának van antinukleáris és simaizomellenes antitestje. Az esetek több mint 80% -ában nő a gamma-globulinok száma a vérben. Néhány betegnek egyéb kapcsolódó autoimmun betegségei vannak, például pajzsmirigy-gyulladás, fekélyes vastagbélgyulladás, cukorbetegség, vitiligo (a depigmentált bőr területei) vagy Sjögren-szindróma (szindróma, amely szem- és/vagy szájszárazságot okoz).
Diagnózis
A diagnózis klinikai és laboratóriumi adatokon, valamint májbiopszián alapul, amelyben általában vannak olyan változások, amelyek erősen utalnak a betegségre. A diagnózis szempontjából különösen fontos az antinukleáris, simaizomellenes vagy máj-vese (LKM1) antitestek jelenléte. Ez utóbbi antitestek a 2-es típusú autoimmun hepatitisben fordulnak elő, ami nagyon ritka, és a gyermekeknél túlsúlyban van. Növekszik a gamma-globulinok száma is. Ki kell zárni az egyéb májbetegségeket, például a vírusos hepatitist, a Wilson-kórt, a hemochromatosist, az alfa-1-antitripszin-hiányt és a gyógyszer által kiváltott hepatitist. A májbiopszia fontos, mind a betegség diagnosztizálása, mind előrejelzése szempontjából. A szövettani leletek az autoimmun hepatitisre jellemző szövettani tünetek jelenlététől a betegség progresszióját jelző változásokig terjedhetnek, mint például a fibrózis és végül a májcirrózis.