Az anyagcsere-rendellenességek áttekintése; zsírsavak és glicerin - Pediatr; nak nek

, MD,

  • Sidney Kimmel Orvosi Főiskola, Thomas Jefferson Egyetem
  • Diagnosztikai beutalási részleg, Nemours/A.I. duPont Gyermekkórház

anyagcsere-rendellenességek

  • Hang (0)
  • Számológépek (0)
  • Képek (0)
  • 3D modellek (0)
  • Asztalok (2)
  • Videó (0)

A zsírsavak a szív előnyben részesített energiaforrása, és a vázizmok fontos energiaforrása a hosszan tartó terhelés során. A koplalás során az energiaigény nagy részét a zsíranyagcserének kell biztosítania. A zsír energiaforrásként történő felhasználása megköveteli a zsírszövet katabolizálását zsírsavak és glicerin szabaddá tételére. A szabad zsírsav metabolizálódik a májban és a perifériás szövetekben béta-oxidációval acetil CoA-vá; A glicerint a máj használja a trigliceridek szintéziséhez vagy a glükoneogenezishez. A karnitin szükséges a hosszú láncú zsírsavak oxidációjához. A karnitinhiány lehet elsődleges vagy másodlagos. A másodlagos karnitinhiány másodlagos biokémiai jellemző sok szerves savasodásban és zsírsav oxidációs hibában.