Calcifilaxis
Összegzés
1. klinikai eset
33 éves nő. A betegséggel kapcsolatos története a következő volt: krónikus veseelégtelenség, amely másodlagos volt a lupus nephropathia miatt. 1993-ban veseátültetést hajtottak végre, amely krónikus graft nephropathiával alakult ki; 2003-ban újra felvették a hemodialízisbe, 2007-ben pedig transzplantektomiát hajtottak végre.
2009 áprilisában hasi fájdalom, vizes hasmenés, láz és a végtagok (lábak és combok) 24 órán át tartó evolúciója miatt vették fel a vérkultúrákban a Gram-negatív bacillusok (Proteus mirabilis multisensitive) miatt bekövetkezett bacillusok összefüggésében. . Megkezdődött az intravénás antibiotikum-kezelés piperacillinnel/tazobaktammal.
A klinikai evolúció gyorsan progresszív és kedvezőtlen volt: intenzív fájdalom mindkét lábon és a bőrelváltozások progressziója az alsó végtagokon, kiterjedt hegedű színű területek megjelenésével (1. ábra).
A laboratóriumi vizsgálatok eredményei: Hto 23%; GB 4700; Na + 134; K + 4,7; CPK 172, karbamid 134; kreatinin 3,9; foszfatémia 6,4; ionos kalcium 1,06.
A bőrelváltozások biopsziáját végeztük, és a tenyészet pozitív volt a Proteus mirabilis esetében, és az anatómiai patológia diagnosztizálta a kalcifilaxist. Nátrium-tioszulfátot adtunk a leírt kezelési protokollhoz.
A bőrelváltozások kedvezőtlen fejlődést mutattak a lábujjak és a jobb láb nekrózisa miatt. A bőrelváltozások szisztematikus eltávolítását és a kétoldali lábfej amputációt ütemezték.
A szöveti érintettség mindkét lábában mély volt: devitalizált szöveteket (bőr, bőr alatti sejtszövet, fascia és izom) figyeltek meg; Intraoperatív módon ezért fontolóra vették a bilaterális supracondylaris amputáció hivatalos indikációját. A beteg a 4. posztoperatív napon halt meg.
2. klinikai eset
46 éves nő. A jelenlegi betegséghez kapcsolódó háttér: artériás magas vérnyomás, diszlipidémia, elhízás; krónikus veseelégtelenség; negyedéves hemodialízis 1987 óta; a hepatitis C pozitív szerológiája (Ia genotípus); 1992-ben veseátültetést hajtottak végre (élő rokon donor), amely a krónikus kilökődés felé fejlődött. 1997-ben újra belépett a hemodialízisbe. 2000-ben a mellékpajzsmirigy-eltávolítást másodlagos hiperparatireózis miatt hajtották végre, amely a részleges pajzsmirigy-eltávolítás következtében kialakult hypothyreosis mellett alakult ki. 2010-ben veseátültetést (cadaveric donor) hajtottak végre; 2012-ben határeseti elutasítást nyújtott be. A vesebiopszia krónikus nefrotoxicitást mutat 25-50% -os fibrózissal és 25-50% -os tubuláris atrófiával.