Elsődleges krónikus bél ál-obstrukció a zsigeri myopathia miatt

В
В

SciELO-m

Testreszabott szolgáltatások

Magazin

SciELO Analytics
Google Tudós H5M5 ()

Cikk

Mutatók

Idézi SciELO
Hozzáférés

Kapcsolódó linkek

Idézi a Google
Hasonló a SciELO-ban
Hasonló a Google-on

Részvény

Spanyol Journal of Emésztési Betegségek

nyomtatott változatВ ISSN 1130-0108

Tiszteletes esp. beteg ás. 98. szám, 4. szám, Madrid, 2006. április

KLINIKAI MEGJEGYZÉS

Elsődleges krónikus bél ál-obstrukció a zsigeri myopathia miatt

M. T. Muñoz-Yagüe, J. C. Marín, F. Colina 1, C. Ibarrola 1, G. López-Alonso 1, M. A. Martín 2 és J. A. Solís Herruzo

Emésztőrendszeri orvostudomány és 1 patológiai szolgáltatás. 2 Kutatóközpont. Egyetemi Kórház október 12. Madrid

A krónikus bél ál-elzáródás olyan ritka szindróma, amelyet visszatérő epizódok jellemeznek, utalva a bélelzáródásra, amelynek során a tüneteket igazoló mechanikai okokat nem fedezik fel. Az etiológiai tényezők sokfélék lehetnek. Ide tartoznak a különféle neurológiai betegségek, a gyomor-bél simaizom myopathiái, az endokrin-metabolikus és autoimmun betegségek, valamint bizonyos gyógyszerek alkalmazása. Bemutatunk egy olyan primer és sporadikus bél myopathia által okozott krónikus bél ál-obstrukciót, amely nem felel meg egyetlen eddig leírt típusnak sem. A bélfal szövettani vizsgálata kimutatta, hogy az izomkötegek strukturálatlanok és intersticiális oedema volt. A miociták markáns degeneratív változásokat mutattak, és a submucosalis és myenterialis plexusok neuronjaiban nem történt változás. A mitokondriális légzési lánc és a timidin-foszforilil enzimkomplexeinek aktivitása normális volt. A mitokondriális DNS-ben nem észleltek változást.

Kulcsszavak: Krónikus bél ál-elzáródás. Visceralis myopathia.

Bevezetés

Klinikai eset

Tizenöt nappal a beavatkozás után a beteget felvették az előzőhöz hasonló klinikára. Újra nem mutatott vizeletinkontinenciát, ennek ellenére urodinamikai vizsgálatot végeztek, ami normális volt. A baktériumok elszaporodását a kilégzett hidrogén-teszt kizárta. A nyelőcső és az anorectalis manometria normális volt. Új hasi röntgenfelvételeket végeztek radiopaque markerek beadása után, amelyeket tartósan visszatartottak a fennmaradó vastagbélben, és látszólag nem a vékonybélben.

Két hónappal később ismét befogadták fájdalom miatt, miután olyan ételeket fogyasztott, amelyek javultak a ciszaprid szedésével. A következő 6 hónapban számos olyan tünetet mutatott be, amelyekben a fájdalom dominált, ami egy gerinckatéterhez kapcsolt folyamatos infúziós szivattyú beültetését igényelte az opioid fájdalomcsillapítók krónikus beadásához. A fentiek 15 hónapjában emésztési szempontból elfogadható klinikai helyzetben maradt. Azonban egy évvel a kezdeti diagnózis után kezdett erőproblémát mutatni a proximális eloszlás végtagjaiban, és a csontvázizom teljes tanulmányozása, valamint az agyi mágneses rezonancia képalkotás után - normális esetben - diagnosztizálták egy proximális tetraparesist egy progresszív fogyatékossági tanfolyam, anélkül, hogy azonosítsa a meglévő izomrészesedés típusát. Körülbelül egy évvel később tartós vizeletinkontinenciával kezdte, az urodinamikai vizsgálat kóros volt. A timidin és a dezoxiuridin ezt követő meghatározása a plazmában negatív volt, ami a timidin-foszforilil normális aktivitását jelzi.

Az általunk bemutatott betegnek krónikus székrekedése volt a kórtörténetében, amely az elmúlt hónapokban fokozódott, hasi fájdalommal, duzzanattal és súlycsökkenéssel társulva. Kimutatták a béltranzit jelentős lassulását és a bélhurkok tágulását. A tanulmány kizárta az obstruktív folyamatot. Vagyis megfelelt a POIC két diagnosztikai kritériumának (1,4).

Ezekben az esetekben a sima hasi radiográfia általában a paralitikus ileus vagy a bélhurok dilatációjának jeleit mutatja, hasonlóan a mechanikus obstrukcióhoz (7). A kontrasztos és endoszkópos radiológiai vizsgálatok lehetővé teszik az obstrukció jelenlétének kizárását. Az endoszkópos biopsziák általában nem szolgáltatnak diagnosztikai adatokat, mivel a szövettani vizsgálat hasznosságához szükség van arra, hogy a biopsziák a bélfal teljes vastagságát lefedjék (13, 14), és az emésztőrendszer különböző szintjein kell őket elvégezni (7, 13–15).

A POIC-szindróma okai sokfélék, de két nagy csoportba sorolhatók: a) neuropathiák; és b) myopathiák. Az első csoportba nagyon változatos gyulladásos és degeneratív betegségek tartoznak (4). Az általunk tárgyalt beteget nem lehetett bevonni a gyulladásos betegségek csoportjába, mivel ezek a változások a szövettani vizsgálatban nem voltak.

A fennmaradó hivatkozott szindrómák, Leigh (31,32), Kearns-Sayre (33) és MELAS (34) nem felelnek meg a beteg által bemutatottnak.

A POIC okainak második nagy csoportját a zsigeri myopathiák alkotják (III. Táblázat). A bélfal szövettani elváltozásai lehetővé teszik az ebben az etiológiai csoportban tárgyalt beteg bevonását, mivel a myenterikus plexusok és a ganglion sejtek megmaradtak, az izomrétegek azonban alaposan megváltoztak. Bizonyos esetekben ezek a bél simaizomzatának elváltozásai, amelyek más betegségek (szkleroderma, autoimmun betegségek, amiloidózis, myotonikus dystrophia, progresszív izomsorvadás stb.) Következtében jelentkeznek (18,35,36). Más esetekben ezek a myopathiák, amelyeket a bél morfogenézisének megváltozása (további izomrétegek jelenléte; az izomrétegek fúziója) okoz (37), más esetekben valószínűleg a miociták elsődleges változásai (atrófiák és az izomsejtek elvesztése és pótlása) fibrózis révén; a sejtmagok fokális felhalmozódása; a simaizom alfa-aktinjának hiánya) (37,38). Az általunk bemutatott betegen az alfa-aktin expresszió csökkenését találták a bél körkörös izomrétegében. Egyes szerzők (39) számára ez a POIC hasznos mutatóját képviseli egyéb változtatások hiányában.

Ezen myopathiák mindegyike, némelyik családi, mások szórványos, jól meghatározott klinikai vagy szövettani jellemzőkkel bír. A páciens klinikai képe nem teszi lehetővé, hogy bekerüljön bármely olyan betegségbe, amely másodlagosan zsigeri myopathiához vezethet. A talált szövettani elváltozások sem engedélyezik annak osztályozását a visceralis myopathia egyik csoportjába, amelyet Smith és mtsai határoztak meg. (37) Noha a myocytákban vakuolizáció és degeneráció volt, nem volt fibrózis, gyulladásos beszűrődés és az izomrétegek rendellenes szerveződése. Felmerülhet annak a lehetősége, hogy az izomsejtek elvesztése egy korábbi autoimmun folyamat következménye volt, amely mára alábbhagyott. Ez azonban valószínűtlennek tűnik, mivel a kevésbé sérült bélterületek sem mutattak gyulladásos összetevőt, és a kortikoszteroid kezelés (40), amelynek a beteget empirikusan alávetették, nem adott javulást.