Emésztőrendszeri neuroendokrin daganatok - cikkek - IntraMed
Bevezetés
A neuroendokrin daganatok A gasztro-entero-hasnyálmirigy rendszer (NET) ritka; A gasztrointesztinális traktus diffúz endokrin rendszeréből (carcinoid tumorok) és a hasnyálmirigyből (insularis tumorok) származnak. Ezek a daganatok sokféle megnyilvánulással járnak. A GEP NET-ek az összes gyomor-bél daganat körülbelül 2% -át teszik ki, de előfordulásuk az elmúlt 30 évben nagymértékben nőtt, részben a diagnosztikai technikák fejlődésének eredményeként.
Jelenleg évente 2,5-5 esetet becsülnek, főleg nőknél. A karcinoid kifejezés néhány ileális daganatot azonosít, amelyek szerotonint termelő enterokromaffin sejtekből származnak, amelyek prognózisa jobb, mint az adenokarcinómáké. Később NET-nek hívták őket, mind az emésztőrendszerben, mind az emésztőrendszerben (hasnyálmirigy, tüdő vagy hörgők, máj, csecsemőmirigy) elhelyezkedőnek, bár a NET kifejezéshez mellékelni kell a tumor eredetét. A karcinoid kifejezést a szerotonint szekretáló daganatokra kell utalni. A GEP-traktus diffúz endokrin rendszere a legnagyobb a testben, legalább 16 típusú endokrin sejtet tartalmaz, amelyek több mint 50 peptidet vagy amint termelnek.
A GEP NET-ek a gyomor-bél traktusból származnak, de a NET-ek a hörgőkben, a tüdőben (bronchiális epithelium), az agyalapi mirigyben, a pajzsmirigyben, a mellékpajzsmirigyben, a csecsemőmirigyben, a mellékvese kéregében és a medullában, valamint a paragangliában is előfordulhatnak. A GEP NET-ek konzerválhatják és felerősíthetik a származási sejtek aktivitását, amelyet a peptidek és a neurotranszmitterek szekréciója jellemez, amelyek tipikus klinikai szindrómákat okozhatnak a "működésükkel" (működő daganatok) vagy biológiailag inaktívak (nem működő daganatok). különféle okok miatt (a hormonszintézis vagy a szekréció hibái, a hormon gyors lebomlása, a prekurzorok szintézise vagy a hormonok inaktivitása, az antagonista hormonok együttes szekréciója). Ezek a daganatok általában szórványosak, de többszörösek is lehetnek, és előfordulhatnak egyes genetikai szindrómákban, mint például az 1. típusú többszörös endokrin neoplazia (MEN-1), a Skin-Lindau szindróma, a 2. típusú neurofibromatózis és a gumós szklerózis. Ezeknek a szindrómáknak a gyakorisága nagyon alacsony (50%).
Osztályozás
Az alábbi táblázat a WHO legújabb osztályozását mutatja be, amelyben az összes GEP NET-et klinikopatológiai kritériumok szerint osztályozzák. Minden kategória a működő és a nem működő daganatok alcsoportjait tartalmazza. Ez a besorolás azonban prognosztikai szempontból korlátozott, és reprodukálhatósága nem optimális a patológusok számára. Emiatt a NET-ek TNM-osztályozásának kidolgozása folyamatban van.
WHO GEP NET-besorolás
Hely
Jól differenciált endokrin tumor
Jól differenciált endokrin carcinoma
Rosszul differenciált endokrin carcinoma
Jóindulatú
Határozatlan
Klinikai megnyilvánulások
A klinikai megnyilvánulások nagyon heterogének, mivel a daganatok évekig tünetmentesek maradhatnak, vagy obstruktív tüneteket (hasi fájdalom, hányinger, hányás, kolesztázis) vagy áttéteket mutathatnak, amelyek véletlenül vagy tipikus szindrómákon keresztül jelentkeznek a hormonális hiperszekréció következtében. A legtöbb esetben az áttétek kialakulásának kockázata megnő a tünetek homályossága és a diagnózis késése miatt (átlagosan 3-10 év).
Emésztőrendszeri neuroendokrin daganatok (karcinoidok)
A vékonybél NET előfordulása évente 0,15-0,5 eset/100 000. Az áttétek megjelenéséig általában tünetmentesek, vagy az elzáródás tüneteivel jelentkezhetnek a helyi fibrotikus reakció vagy ritkán maga a daganattömeg miatt. Ebben a szakaszban a tipikus kép az carcinoid szindróma Az ileális carcinoidban szenvedő betegek 18% -ában fordul elő, hőhullámok, hasmenés, hasi fájdalmak jellemzik. Kevésbé gyakori a könnyezés, a bőséges izzadás, a telangiectasias, a szívfibrózis és a niacinhiány miatti pelagroid bőr megnyilvánulásai.
A carcinoid szindróma a szerotonin (amelyet a máj már nem metabolizál) és más anyagok, például a tachikininek, a prosztaglandinok és a bradikininek felszabadulása okozza. A gyomor karcinoidjai (a karcinoidok 4,6% -a) a gyomor enterokromaffinhoz hasonló nyálkahártya-sejtjeiből származnak, többnyire tünetmentesek, és esetenként a gasztroszkópia során is megtalálhatók. Néhány esetben atipikus carcinoid szindrómát okozhatnak (hosszabb ideig tartó vörös hőhullámok, nyáladzás, izzadás, könnyezés, hipotenzió és viszketés).
Ezek a karcinoidok fel vannak osztva 3 csoport: krónikus hipergasztrinémiával (például krónikus atrófiás gyomorhuruthoz társuló 1-es típus) és Z-Tipinger és Ellison-szindrómával társuló 2-es típusú betegséggel a MEN-1-ben; A 3. típus nem jár hypergastrinemiával, általában rosszindulatú, távoli áttétekkel.
Az appendikuláris endokrin daganatok gyakran kicsiek, és a vakbélműtétek során véletlenül találhatók meg, 3-9/1000 vakbélműtétek gyakoriságával; általában jóindulatúak. A vastagbél karcinoidok az összes karcinoid 8,6% -át teszik ki. Nagyobbak, és a bélkarcinoidok közül a legrosszabb prognózisúak. A rektális karcinoidok alkalmi endoszkópos leletek lehetnek (1: 2500). Kicsiek, nem működnek, és a diagnózis idején ritka az áttétek jelenléte, amelyet a szerzők a korai diagnózisnak tulajdonítanak. Másodlagos nem karcinoid neoplazmákkal társuló karcinoidokról számoltak be, amelyek aránya akár 46-55%, leggyakrabban a tüdőben, az emlőben, a prosztatában vagy a vastagbélben található.