Glomerulonephritis r; gyorsan progresszív anti-bazális membrán antitestek együttélésével
A nefrológia a spanyol Nefrológiai Társaság hivatalos kiadványa. A folyóirat cikkeket közöl a nephrológiával, a magas vérnyomással, a dialízissel és a vesetranszplantációval kapcsolatos alapvető vagy klinikai kutatásokról. A folyóirat követi a szakértői értékelési rendszer előírásait, így minden eredeti cikket a bizottság és a külső bírálók is értékelnek. A folyóirat spanyol vagy angol nyelven írt cikkeket fogad el. A nefrológia az International Journal of Medical Journal Editors (ICMJE) és az Etikai Kiadványok Bizottsága (COPE) publikációs szabványait követi.
Indexelve:
MEDLINE, EMBASE, IME, IBEC, Scopus és SCIE/JCR
Kövess minket:
Az impakt faktor az előző két évben a kiadványban megjelent művek átlagosan egy évben kapott idézetek számát méri.
A CiteScore a közzétett cikkenként kapott idézetek átlagos számát méri. Olvass tovább
Az SJR egy tekintélyes mutató, amely azon az elképzelésen alapul, hogy az összes idézet nem egyenlő. Az SJR a Google oldalrangjához hasonló algoritmust használ; a publikáció hatásának mennyiségi és minőségi mértéke.
A SNIP lehetővé teszi a különböző tantárgyakból származó folyóiratok hatásának összehasonlítását, korrigálva az idézés valószínűségében a különböző tantárgyak folyóiratai között fennálló különbségeket.
Két gyorsan progresszív glomerulonephritis-esetet mutatunk be anti-glomeruláris bazális membrán antitestek és anti-mieloperoxidáz antitestek magas titerének egyidejű jelenlétével, akut veseelégtelenség esetén a diagnózis során dialízisre van szükség. A biopszia mindkét esetben megerősítette az extracapilláris proliferációt és a lineáris membrános immunglobulin G-lerakódásokat.Az immunszuppresszív kezelést és a plazmaferezist válasz nélkül írták fel, mindkettő krónikus hemodialízis programon maradt. A Goodpasture-kórban szenvedő betegek jelentős része egyidejűleg antineutrophil citoplazmatikus antitestekkel fordul elő, amelyek patogenetikai szerepe nem egyértelmű. Megbeszéljük az asszociáció demográfiai, patogén és prognosztikai különbségeit.
A glomeruláris bazális membrán antitest betegség (AMBG), más néven Goodpasture-kór, olyan immunrendellenesség, amelyet az antitestek lineáris jelenléte jellemez a glomeruláris bazális membrán ellen, gyorsan progresszív glomerulonephritis és sok esetben tüdővérzés.
Az antineutrofil citoplazmatikus antitestek (ANCA) kevésbé specifikusak, Wegener granulomatózisával, mikroszkopikus polyangiitisével, Churg-Strauss szindrómájával és idiopátiás nekrotizáló glomerulonephritisével társulnak. Két mintázatot igazoltak: a citoplazmatikus (c-ANCA) versus proteináz 3 (PR3) és a perinukleáris (p-ANCA) a myeloperoxidáz (MPO) esetében.
Mindkét antitest közötti összefüggést írtak le, és megállapították, hogy a Goodpasture-kórban szenvedő betegek legfeljebb egyharmada rendelkezik ANCA-val, többnyire p-ANCA-val. Hasonlóképpen, a vasculitisben szenvedő betegek akár 8% -a társítja az AMBG-t.
Két olyan esetet mutatunk be, amelyeket az elmúlt hat hónapban észleltünk egységünkben, gyorsan progresszív glomerulonephritis súlyos károsodással, légzőszervi tünetek hiányában, AMBG és p-ANCA egyidejű jelenlétével. A plazmaferezissel és az immunszuppresszánsokkal végzett korai kezelés ellenére sem sikerült helyreállítani a veseműködést, és krónikus hemodialízis programon maradtak. Megvitatjuk azokat a demográfiai, patogén és prognosztikai különbségeket, amelyeket figyelembe kell venni a terápiás döntéshozatal során.
Egy 55 éves férfi, aki az elmúlt héten általános kényelmetlenség és csökkent vizeletmennyiség miatt járt a sürgősségi osztályon. Személyes története magában foglalja, hogy 20 éven át dohányzott napi fél dohánycsomagot. A bal vállán íngyulladás van, amelyet az elmúlt három hónapban napi nem szteroid gyulladáscsökkentőkkel (NSAID-ok) kezelt, és ez idő alatt szakaszos hasmenést mutatott, 3 kg súlycsökkenéssel.
A fizikális vizsgálat 140/90 Hgmm vérnyomást mutatott, 70 ütés/perc szívfrekvenciával és 37 ºC-os hőmérséklettel. Tudatos és orientált, a kiszáradás és a mucocutan sápadtság jelei vannak. Nincs nyaki elzáródás, a carotis ritmikus és szimmetrikus, a szív auskultációja ritmusos zörej nélkül, normál tüdő auskultációval. Has kóros leletek nélkül, végtagokkal ödéma nélkül, megőrzött impulzusokkal. Nem mutatja a bőr vagy az ízület érintettségét.
A kórházi elemzés során 9,8 x 103/µl normál képletű leukocitákat, normokróm normocita vérszegénységet és hematokrit 21,3% -ot és hemoglobint 7,3 g/dl, normális vérlemezkeszámot figyeltek meg. Az akut fázisú reagensek növekedését mutatja 7,1 mg/dl C-reaktív fehérjével (CRP) és 103 mm eritrocita ülepedési sebességgel (ESR) (1. táblázat).
A biokémia korábban ismeretlen veseelégtelenséget mutat 21,5 mg/dl kreatininnel és 333 mg/dl karbamiddal. A vércukorszint és a natraemia normális, a hyperkalaemia 6,5 mEq/L. Az összes fehérje, a laktát-dehidrogenáz (LDH), a kalcium, az alkalikus foszfatáz, az összes billirrubin, a GOT, a GPT, a GGT, a koleszterin és a GAD értékei a normális határokon belül vannak.
A proteinogram mutatja az alfa-1 és az alfa-2-globulin emelkedését. A vizeletben pH 6-os elem, 250 mg/dl glükóz, 300 mg/dl> fehérje és hemoglobin +++ és aktív üledék, mezőnként 80-100 vörösvérsejt, 5% diszmorf vörösvértest, szemcsés öntvények + és amorf urátkristályok +++. A 24 órás vizeletszám 1,7 g proteinuriát mutat negatív Bence-Jones mellett.
Az immunológiai vizsgálat normál immunglobulin- és komplementértékeket mutatott. Az anti-MPO ANCA-k pozitívak 100 U/ml titer mellett, pozitív anti-GBM antitestek 40 U/ml titer mellett és antinukleáris antitestek (ANA) homogén mintával> 1/1280 titernél. Az ANCA-PR3, az anti-natív DNS, az anti-Sm, az anti-SSA és az anti-SSB antitestek negatívak voltak. A hepatitis B és C vírusok, valamint az emberi immunhiányos vírus (HIV) szerológiai tesztje negatív volt.
A mellkas röntgenfelvétele enyhe kardiomegáliát mutat, kondenzáció nélkül. Az elektrokardiogram a sinus ritmust mutatja 72 ütés/perc sebességgel, 45º-os tengelyen, repolarizációs változásokkal, amelyek csúcsos T hullámokból állnak.
Hasi ultrahangot végeznek, amelyben normál méretű, morfológiai és echogenicitású vese kerül leírásra, jó cortico-medulláris differenciálódással és a kiválasztási út tágulása nélkül.
Tekintettel a vérszegénységre és az NSAID-ok szedésére, gasztroszkópiát hajtottak végre, amely a nyombélfekélyt mutatta a gyógyulási szakaszban.
A vizsgálatot perkután vese biopsziával fejeztük be. 21 glomerulust kaptunk, sejtes és fibrocelluláris félholdakkal, amelyek a vaszkuláris gömböt összeesik nekrózis és fibrin jelenlétével 100% -ban. Van egy sűrű és diffúz intersticiális gyulladásos infiltrátum, amelyet limfociták, plazma sejtek és polimorfonukleáris sejtek alkotnak. Érfibrinoid nekrózis nem figyelhető meg. Az immunfluoreszcencia lineáris IgG lerakódást mutat a glomeruláris bazális membránokban. Ezért diagnosztizálták neki proliferatív és diffúz extracapilláris glomerulonephritis-t, amely kompatibilis az antiglomeruláris bazális membrán betegségével.
Mindezzel metilprednizolon, plazmaferezis, hiperimmun gamma-globulin és mikofenolát-mofetil bolusokkal kezeltük a kezelést. A plazmaferezist hat alkalommal hajtották végre, anélkül, hogy választ kaptak volna, ezért úgy döntöttek, hogy felfüggesztik a kezelést. Jelenleg csökkenő sémában tartja fenn a prednizont, krónikus hemodialízis programban marad.