Gyermekgyógyászat és gyermeksebészet
Sárgaság
A sárgaság a bőr, a nyálkahártyák és a sclera sárgulása a bilirubin növekedésének és a szövetekben történő felhalmozódásának következményeként. Ez a növekedés bekövetkezhet a konjugálatlan közvetett bilirubin vagy a bilirubin konjugált közvetlen frakciója alapján.
A leggyakoribb az újszülött időszakban, a teljes időtartamú újszülöttek (RNT) 40-60% -ában van sárgaság.
Nyilvánvalóvá válik, ha a bilirubin gyermekeknél nagyobb, mint 2 mg/dL, újszülöttekben pedig nagyobb, mint 5 mg/dL. A szülők általában akkor észlelik, ha a szint 10-15 mg között van, ami gyakran késői konzultációhoz vezet.
Van némi klinikai összefüggés a bilirubin értékekkel és a caudad fej progressziójával a bőrben. (1.ábra).
Különbséget kell tenni a fiziológiai és a kóros sárgaság között. A sárgaság akkor lesz kóros, ha: az első 24 órában kezdődik, a bilirubin naponta több mint 5 mg/dl-t emelkedik, meghaladja a fiziológiai sárgaságra meghatározott határértékeket, a közvetlen frakció nagyobb, mint 2 mg/dl, vagy egy hétnél tovább tart a újszülött idővel (kivéve, ha szoptat, ebben az esetben három hét vagy annál tovább tarthat), vagy két hétnél hosszabb koraszülött.
Kockázati tényezők
Születési súly
Cephalohematoma vagy bármilyen véraláfutás
Koraszülött NB
Cukorbeteg anya gyermeke
Exkluzív szoptatás túlzott fogyással párosulva
Csoportos összeférhetetlenség anya és gyermek között.
Kórélettan
A hiperbilirubinémia akkor fordul elő, ha a bilirubin metabolizmusát alkotó különböző fázisokban változások vannak.
A bilirubin az öregedő vörösvérsejtek elpusztulásának 80-90% -ából származik, amelyek metabolizálódnak a májban, a lépben és a csontvelőben, különösen a retikulum endotheliális rendszerében. A fennmaradó 20% más fehérjék, például a mioglobin metabolizmusának terméke. A bilirubint az albuminnal együtt a májba szállítják, ahol konjugálják. Később az epe csatornáján, az epefán és a bél lumenén keresztül választódik ki.
Az újszülöttnél a fiziológiai sárgaságot a bilirubin metabolizmusának ebben a szakaszában bekövetkező normális változások okozzák. Ezek a változások: nagyobb a vörösvértestek száma, és ezek felezési ideje rövidebb (kb. 85 nap), mint a felnőtteknél. Ezenkívül a máj éretlensége van, mind a hemoglobin hepatocitákba történő transzportjának képességében, mind az alacsonyabb enzimatikus aktivitásban (a felnőttek enzimatikus aktivitását az élet 14. napján érik el). Fokozott enterohepatikus keringés. Ezek a változások a konjugálatlan bilirubin növekedéséhez vezetnek.
Etiopatogenezis
A sárgaság önmagában nem entitás, hanem egy alapbetegség megnyilvánulása, különböző etiológiájú. Különbséget kell tenni a konjugálatlan és a konjugált hyperbilirubinemia (közvetett/közvetlen) között.
KÖZVETLEN hiperbilirubinémia
DIRECT hyperbilirubinemia
Közvetlen bilirubin> 1 md/dL, ha a BT 5 mg/dL
Nincs coluria vagy acholia
Jelentheti coluria és acholia
A neurológiai károsodásokkal és Kernicterus
A májsejtek vagy az epeutak károsodásával függ össze. à Cholestasia
Klinika és diagnózis
A diagnózis teljes anamnézis, fizikális vizsgálat és kiegészítő tesztek.
Anamnézis - Először értékelni kell, hogy kóros sárgaság-e vagy sem, ehhez meg kell vizsgálni azokat a kockázati tényezőket, amelyek a következőkre utalnak:
- Hemolitikus betegség, például: családtörténet, sárgaság kialakulása
- A vörösvérsejtek pusztulásának fokozódása, például a hematoma jelenléte, amelyek a megnövekedett bilirubintermeléssel járnak: cukorbeteg anya gyermeke, koraszülöttség, szoptatás, hosszan tartó éhgyomorra.
- Hepatitis: anya-magzat átterjedése, transzfúzió, gyógyszerek, utazás.
- Kábítószerek, korábbi sárgaság epizódok, májbetegség.
Vizsgálja meg a társult betegségek tüneteit, a kolesztázis jeleit, például coluria, acholia, a sárgaság tartóssága> 3 hét.
Fizikai vizsga - Teljesnek kell lennie, és a következőket kell keresnie: a bőr és a nyálkahártya változásai (sárgaság, sápadtság, petechiák, zúzódások), lymphadenopathia (fertőzések), szívzörejek (alagille-szindróma), hepatomegalia, értékelje a máj konzisztenciáját, a splenomegalia, az ascites és a neurológiai változásokat.
Vizsgák
- Teljes bilirubin és frakcionált bilirubin szint mérése.
- Vércsoport és Coombs: ha a közvetett bilirubin emelkedett. Ha a közvetlen Coombs negatív és magas a klinikai gyanú, indirekt Coombst kell rendelni.
- Vérszám és retikulocita szám.
- Májfunkciós teszt és kolesztázis: ha a közvetlen bilirubin emelkedett. Kérik: GOT, GPT, FA, GGT.
- Albumin, összes fehérje.
- Ellenőrizze a pajzsmirigy alulműködés szűrését.
- Hasi ultrahang: lehetővé teszi a máj anatómiájának értékelését és az epeutak patológiáinak kizárását. Minden közvetlen bilirubinszint-emelkedésű gyermeknél.
Differenciáldiagnosztika
1. - közvetetten domináns hyperbilirubinemia sárgaság (nem konjugált)
Ez az újszülöttek sárgaságának leggyakoribb oka, a máj éretlensége és a bilirubin hiperprodukciója miatt. Átjut a vér-agy gáton, és neurotoxicitást okozhat.