Hirschsprung-kór - Savia Health
Mi a Hirschsprung-kór?
A Hirschsprung-kór, más néven veleszületett megakolon, a veleszületett vastagbélelzáródás, amelyet rendellenességek okoznak ennek beidegzésében, amelyek ugyanazok ellazulásának hiányát eredményezik, és születéskor jelentkezhetnek, vagy valamivel később jelentkezhetnek. Minden 10 000 élveszületés 1 és 5 között fordul elő, és az esetek 80% -ában a hiba csak a végbélben van. Az esetek 10% -a elfoglalja a végbelet és a sigmoidot, végül a fennmaradó 10% szintén megváltoztatja a vastagbelet. Ez képes előállítani a bélperforáció amely sürgősségi műtétet igényel, ezért tekintik súlyos betegségnek.
A Hirschsprung-kór típusai
- Ultrarövid szegmens Hirschsprung-betegség: csak a belső záróizmot vagy egy kis yusta-anális szegmenst foglal el.
- Rövid szegmensű Hirschsprung-betegség: nem lépi túl a végbél és a sigma találkozását.
- Hirschsprung betegség: ha a változás meghaladja a végbél és a sigmoid találkozását.
A Hirschsprung-kór okai
Az ok a bél beidegződésének megváltozása, ami azt jelenti, hogy nem lehet a székletet kitolva azáltal, hogy nem hozza létre a bél relaxációját, ami az adott szint mögötti elzáródáshoz vezet.
A Hirschsprung-kór tünetei
Az első tünet, amely általában megjelenik, az a nehézség, hogy a meconiumot 24 vagy 48 órával a születés után kiürítsék. Egyéb tünetek lesznek ritka és robbanékony széklet, sárgaság, rossz étvágy, súlygyarapodás hiánya, hányás és vizes széklet újszülötteknél, idősebb gyermekeknél pedig rossz étvágy, növekedési retardáció és hasi duzzanat jelenhet meg.
Hirschsprung-kór kezelése
Szükség lehet beöntések A bél kiürítéséhez ezt követően el kell távolítani a rendellenes bélrendszert, és anasztomózist kell kialakítani a vastagbél egészséges része és a végbélnyílás között. Ez az eljárás akár egyetlen műtéti művelettel, akár kettővel elvégezhető, szükség esetén a kolosztóma (hogy a hasból keresztül távozzon a végbélből) egy ideig.