Krónikus mieloproliferatív szindrómák - csatornaSALUD
Kik ők?
A vörösvérsejtek, a különböző típusú leukociták és a vérlemezkék mind a csontvelőben származnak, éretlen sejtekből, blasztoknak nevezve, amelyek megkülönböztetik a különféle sejttípusok létrehozását. Ezen kezdeti sejteken belül két fő típus különböztethető meg, a limfoblasztok, a limfociták prekurzorai és a mieloblasztok, amelyekből vörösvérsejtek, vérlemezkék és a többi leukocita fejlődik ki.
Ha különböző okokból a primitív állapotban lévő myeloid csírasejtek, az úgynevezett pluripotens sejtek proliferáció-szabályozó mechanizmusai elvesztek, az ezen megváltozott blasztokból származó összes sejt feleslegesen szaporodni kezd, és elfoglalja a a csontvelő lassan és egyenletesen. Az ezekre a tulajdonságokra reagáló betegségeket, vagyis azokat a kórképeket, amelyekben a csontvelő éretlen sejtjeinek krónikus módon történő elszaporodása fordul elő, krónikus mieloproliferatív szindrómának nevezzük.
Hogyan készülnek?
A legtöbb krónikus mieloproliferatív szindróma ismeretlen eredetű. Amikor ezek közül a szindrómák közül az egyik bekövetkezik, az összes sejtvonal szaporodik, amely a megváltozott robbanásokból származik, de egyikük túlsúlyában van. Az uralkodó vonaltól függően különbség van a következők között:
- polycythemia vera, amelyben a vörös sorozat (vörösvérsejtek) dominál
- trombocitémia vagy esszenciális trombocitózis, a megakariociták (vérlemezkék) proliferációjának túlsúlyával
- agnogén myelofribrosis, rostos szövet képződésével a csontvelőben
- krónikus mieloid leukémia, amelyben a domináns vonal a fehér sorozat (leukociták)
Trombocitózis Ennek oka a megakariociták - a vérlemezkék prekurzorainak - csontvelőjének túlzott szaporodása. Mint minden mieloproliferatív szindrómában, a többi sejtvonal is a szokásosnál nagyobb számban szaporodik, de az uralkodó vonal a vérlemezkéké.
Agnogén myelofibrosis Akkor fordul elő, amikor a csontvelőben lévő megakariociták túlzottan szaporodnak, de a velő belsejében elpusztulnak, így halálukkor olyan tényezők szabadulnak fel, amelyek az intramedulláris kötőszövet fibroblasztjait szaporodásra késztetik. Más anyagok megakadályozzák az említett szövet degenerálódását, így ez a szövet lassan elfoglalja az egész velőt, és a vörösvérsejtek, leukociták és vérlemezkék prekurzor sejtjei a májba és a lépbe vándorolnak, ahol telepeket hoznak létre.
Krónikus myeloid leukémia esetén a myeloblastokból származó leukociták túlzottan szaporodnak. Tekintettel arra, hogy ennek az entitásnak különleges tulajdonságai vannak, a hematológiai szakasz egy másik szakaszában ismertetjük, a leukémiáknak megfelelő részben.