Medulloblastoma gyermekeknél és serdülőknél - együtt
Mi a medulloblastoma?
A medulloblastoma az agy rákos daganata. Ez a leggyakoribb rosszindulatú agydaganat gyermekeknél, a gyermekeknél a központi idegrendszeri (CNS) daganatok 20% -át teszi ki. Évente 250 és 500 között fordul elő gyermekkori medulloblastoma az Egyesült Államokban.
Ezek a daganatok leggyakrabban 16 évesnél fiatalabb gyermekeknél fordulnak elő, és leggyakrabban 5 és 9 év között diagnosztizálják őket. A medulloblastomák azonban idősebb serdülőknél és ritkábban felnőtteknél tapasztalhatók.
A medulloblastoma a kisagyban kezdődik. A kisagy az agy hátsó fossa nevű régiójában található.
A medulloblastoma a kisagyban kezdődik, az agy hátsó részén. Pontosabban, a kisagy az agy hátsó alsó részén helyezkedik el, a hátsó fossa néven ismert régióban. A kisagy funkciói közé tartozik a mozgás, az egyensúly, a testtartás és a koordináció ellenőrzése.
A medulloblastomák gyorsan növekednek, és ezek a daganatok általában átterjednek az agy és a gerincvelő más részeire. A legtöbb medulloblastoma a kisagy közepén található a negyedik kamra közelében.
A daganatos sejtek molekuláris jellemzői alapján a medulloblasztómák négy alcsoportra oszthatók:
- WNT altípus, kiejtve "wint"
- SHH altípus, más néven Sonic hedgehog (SHH)
- 3. csoport
- 4. csoport
A medulloblastoma specifikus alcsoportja befolyásolja a prognózist. Az orvosok alcsoportokat használnak a betegek kockázati kategóriákba sorolásához. Ez az információ segít az orvosoknak a megfelelő kezelések megtervezésében.
A medulloblastoma kezelése magában foglalja a daganat lehető legnagyobb részének eltávolítását célzó műtétet. A műtét után sugárterápiát alkalmaznak a megmaradt rákos sejtek elpusztítására. A kemoterápiát a műtéttel és a sugárterápiával együtt is alkalmazzák.
A gyermekkori medulloblastoma teljes túlélési aránya 70-80%, ha a betegség nem terjedt el. Ha a betegség átterjedt, az átlagos túlélési arány körülbelül 60%. A medulloblastoma tumor specifikus típusa, beleértve a molekuláris alcsoportot is, befolyásolhatja a kezelést és a prognózist.
A medulloblastoma kockázati tényezői
A daganatos sejtekben a gének és a kromoszómák bizonyos változásai összefüggenek a medulloblastoma kialakulásával. Ezeknek a genetikai változásoknak az oka általában nem ismert.
A legtöbb medulloblastoma 5 és 9 év közötti gyermekeknél fordul elő. Csecsemőknél és felnőtteknél ritka. A medulloblastoma kissé gyakoribb a fiúknál, mint a lányoknál.
Néhány gyermeknél a ritka öröklődő állapotok miatt fokozott az agydaganatok kockázata. Ezek a szindrómák közé tartozik a Gorlin-szindróma, a Turcot-szindróma és a Li-Fraumeni-szindróma.