Mi a hemochromatosis CuidatePlus
26,538 megjelent híreket
Mi az
Hemochromatosis vagy vas túlterhelés Ez egy olyan betegség, amelyet a testünkben lévő felesleges vas okoz. A vas előállítása nagyon fontos fehérje, hemoglobin és myoglobin, bár a túl sok vas mérgező a testünkre. A hemoglobin a vörösvértestekben található, és felelős az oxigén szövetekbe történő szállításáért, a mioglobin pedig az oxigén szállításáért és tárolásáért az izomszövetben.
A túl sok vas miatt bizonyos szervek meghibásodhatnak. Azok a szervek, amelyek jobban érintettek lehetnek: a szív, a hasnyálmirigy, a máj, az endokrin mirigyek (pajzsmirigy, agyalapi mirigy) és az ízületek. Kivételesen a felesleges vas okozhatja Rák, elsősorban máj.
Okoz
A örökletes, genetikai vagy primer hemochromatosis: ebben a típusban a fő ok a genetika, a betegség a szülőktől a gyermekekig terjed.
A szerzett vagy másodlagos hemochromatosis: olyan betegségek következményeként jelenik meg, mint pl anémia krónikus, amelyben a felesleges vas az ismételt transzfúzióknak köszönhető.
Az alkoholfogyasztás és a családi kórtörténet kockázati tényezők ennek a betegségnek.
Tünetek
Az első klinikai megnyilvánulások általában 40-60 éves férfiaknál fordulnak elő. A nők esetében később a menstruációnak köszönhető az ismételt vasveszteség.
A Hemochromatosis spanyol szövetsége szerint a tünetek fejlődése attól függően, hogy melyik szervben található a felesleges vas:
Megelőzés
A betegség megelőzése érdekében célszerű elvégezni a megfelelő vizsgálatokat azoknál az embereknél, akiknek családjában hemochromatosis előfordul, és kerülni kell a lehetséges kiváltó tényezőket, például az alkoholt.
A fizikai vizsgálatok a lép és a máj megnagyobbodását, valamint a bőr színének változását mutathatják.
Típusok
Örökletes hemochromatosis
Az örökletes hemochromatosist a születés óta megnövekedett bélfelszívódás jellemzi. Alapján Hemochromatosis Spanyol Egyesület, Nyugat-Európából származó fehér embereknél gyakori, és a szülőktől a gyermekekig terjed. A tünetek leggyakrabban a 30-50 év közötti férfiaknál és az 50 év feletti nőknél jelentkeznek. Ritkán a 20 évesnél fiatalabbaknál. A vas mennyisége egy egészséges ember testében körülbelül 2 - 4 gramm, örökletes hemochromatosis esetén átlagosan eléri a 20 - 40 grammot.
Szerzett hemochromatosis
A megszerzett hemochromatosis általában genetikai eredetű súlyos vérszegénységben szenvedő, transzfúziót igénylő fiatalokat érint (major thalassemia, sarlósejtes betegség).
A megszerzett hemochromatosis szintén idős, krónikus szerzett vérszegénységben szenvedőket (myelodysplasticus szindrómák). Ezek a szindrómák olyan állapotok, amelyek akkor fordulhatnak elő, amikor a csontvelőben a vértermelő sejtek megszakadnak. A hematológiai rák egyik típusának tekintik.