Mi a policisztás betegség felnőtteknél?
Egyéb kifejezések: policisztás vesebetegség
Ciszta képződésből áll a vesében, amely végül elpusztítja a normális szövetet és veseelégtelenséget okoz.
Ez a leggyakoribb genetikai betegség. Csaknem 12 millió embert érint világszerte. Becslések szerint 500 felnőttből 1 szenved tőle.
A veseciszták mellett a ciszták más szervekben is megjelennek: májban, hasnyálmirigyben, és a mitralis szelep prolapsusának agyi artériás aneurysmái (legfeljebb 10%), vagy inguinalis herniák és bél diverticula és vesekolikák megjelenése inkább gyakori.
A betegség másodlagos magas vérnyomása a másodlagos magas vérnyomás egyik leggyakoribb formája.
Ha cisztám van a vesében, ez azt jelenti, hogy policisztás betegségben szenvedek?
Az egyszerű, 3-nál kevesebbnek nevezett ciszták jelenléte a felnőttek veséiben, 20-30 éves kortól nagyon gyakori, és megállapításnak tekinthető, szinte a normalitás egyik változata.
Különböző betegségek okozzák a cisztákat a vesében?
Számos betegség ismert, amelyek megnyilvánulása a ciszták megjelenése a vesékben. A felnőtt policisztás betegség az úgynevezett genetikai mintát követi autoszomális domináns (A megváltozott gének az X-től és az Y-től eltérő kromoszómákon találhatók, és a betegség megnyilvánulásához elegendő egy érintett gén érintettsége, bár a harmincas évekig nem teszi ezt meg)
Nevű forma recesszív, sokkal ritkább (10 000 emberből 1 szenved tőle). A megváltozott gén az X-től és Y-tól eltérő kromoszómákon is található, de ebben az esetben a betegség csak akkor jelenik meg, ha a két gén, az apa és az anya, megváltozik. Ez a betegség már a legkorábbi gyermekkorban megjelenhet.
Vannak más olyan betegségek is, amelyek cisztákat termelnek a vesében, egyesek genetikai és mások szerzett, különböző klinikai tanfolyamokkal, de sokkal ritkábban.
A policisztás vesebetegség megszerzett formája a dialízis kezelés alatt álló embereknél jelenik meg.
Ha a családban valakinek megvan a betegsége, akkor mindenki megkapja?
Nem, minden gyermeknek 50% esélye lesz arra, hogy örökölje a megváltozott gént, és megbetegedjen, és ugyanannyira, ha nincs. A gyermekek fele tehát szenvedhet a betegségben, és viszont továbbadhatja. De mindegyik családban létezhet bármilyen kombináció, az érintett gyermekektől az összesig.
Ha a családomban senki nem szenved betegségben, miért tenném?
A diagnosztizált esetek legfeljebb 10% -ában nincs családi kórtörténet, és úgy tekintik, hogy mutáció történt az adott egyénnél. Utódaik örökölhetik.
Felnőtt felnőtt policisztás betegség vagy policisztás vesebetegség diagnosztizálása
A ciszták jelenléte a vesében képalkotó tesztben, általában ultrahangon, amely az összes közül a legbiztonságosabb.
Mivel sok embernek egyszerű cisztája van, a diagnózis bizonyos kritériumait be kell tartani.
Ha sok vese ciszta jelenik meg egy felnőttnél (30 év felett), és egy másik területen (máj), a diagnózis biztonságos.
Ha csak a ciszták jelennek meg a vesében: Ugyanabban a vesében több mint 3 cisztának kell lennie, vagy minden vesében legalább 2-nek kell lennie egy 20 vagy 30 éves személynél, akinek családi kórtörténetében policisztás betegség szerepel, annak megállapítására, hogy az érintett.
50 év alatt minden vesében több mint 4 cisztának és családtörténetnek kell lennie.
Meg lehet csinálni genetikai vizsgálatok mivel ismert, hogy melyek az érintett gének, három különböző gén található a 16. (1. forma), a 4. (2. forma) és még nem található (3. forma) kromoszómán.
Ezek a tesztek azonban drágák, a család különböző tagjainak részvételére van szükségük, annál inkább annál jobb, és ezért nagyon ritkán hajtják végre őket. Szinte kizárólag akkor, ha egy családtag a vesét adományozza transzplantációra.