Mi az ALS, típusai, tünetei és kezelési területe

Az amiotróf laterális szklerózis a központi idegrendszer neurodegeneratív betegsége, amely Spanyolországban mintegy 4000 embert érint, súlyosan veszélyeztetve várható élettartamukat.

Amiotróf laterális szklerózis (ALS), Lou Gehrig-kórként (miután a híres baseball játékos 1939-ben nyugdíjba vonult e betegség miatt) vagy Charcot-kórként (a neurológia egyik úttörőjeként) ismerték, gyorsan progresszív neurodegeneratív betegség amelyet a felső és az alsó motoros neuronok (vagy motoros neuronok) fokozatos elvesztése jellemez. Ezek a motoros idegsejtek, amelyek irányítják az önkéntes izmok mozgását, fokozatosan lelassulnak és elhalnak.

A Luzón Alapítvány szerint az agykéregben, az agytörzsben és a gerincvelőben a motoros neuronok eltűnésének következménye az előrehaladó izomgyengeség. súlyosan fenyegető motorikus autonómia, szóbeli kommunikáció, nyelés és légzés. Vagyis a betegeknek problémái vannak az olyan alapvető funkciókkal kapcsolatban, mint a séta, a nyelés, a beszéd vagy az ágyból való felkelés.

Az ALS fokozatosan halad, ami izom atrófiát és bénulást okoz a test szinte minden izomában. Mindazonáltal, ez a betegség nem befolyásolja a szem izmait, a záróizom szabályozását vagy a bőr érzékenységét. Ez általában nem is okoz kárt a Kognitív képesség betegek kb. 10-15% -ában jelentkezhetnek frontotemporalis demencia jelei, és az esetek több mint 35% -ában a.

Ellentétben azzal, ami más neurodegeneratív betegségekben fordul elő, az ALS-re nem jellemző, hogy a eszméletvesztés vagy kognitív képesség a beteg.

Becslések szerint Spanyolországban évente 900 új ALS-esetet diagnosztizálnak, és a becslések szerint jelenleg körülbelül 4000 ember él a betegséggel. Főleg a 40 és 70 év közötti felnőtteket érinti, bár a fiatalabb betegeknél sok esetet ismertetnek, míg a férfiak és a nők aránya körülbelül 1/3 a férfiak javára. Az átlagos várható élettartam körülbelül 5 év.

Milyen okai vannak az ALS-nek?

A az ALS okai ismeretlenek. A tudomány még nem tudta megállapítani az ALS-t okozó szekvenciát, azonban kimutatták, hogy az ALS genetikai és környezeti tényezők kombinációjára reagáló betegség. Az ALS-betegek csak 5-10% -ának van vagy volt első vagy másodfokú rokona ugyanabban a betegségben vagy Frontotemporalis demenciában, vagyis örökletes esetek.

Melyek az ALS tünetei?

Nem minden ALS-ben szenvedő betegnél jelentkeznek ugyanazok a tünetek, ugyanazok a szekvenciák vagy a progresszió mintázata. A tünetek megjelenése az agytörzs és a gerincvelő motoros idegsejtjeinek degeneratív változásainak súlyosságától és helyétől függ. A betegség lefolyásának tüneteinek általános szempontból történő leírása során a tudomány a következőket foglalja magában:

Izomgyengeség az alábbiak közül egy vagy többnél: kéz, kar, láb vagy beszéd, nyelés vagy légzés izmai.
Kóros izommozgások és izomgörcsök (különösen a kezekben és a lábakban) és a reflexek elvesztése.
„A szavak lenyelése” és nehézség a hang kivetítésében. A betegek egyharmada bulbar kezd. Ez az amiotróf laterális szklerózis változata, amelyben az első tünetek a beszéd és a nyelés nehézségei.
Haladóbb szakaszokban légszomj, nehézlégzés és nyelés.