Myelofibrosis

Index

  1. Mit csinál más nevek?
  2. Mi a mielofibrosis?
  3. Milyen hatással van?
  4. Mi az oka?
  5. Milyen tünetek jelentkezhetnek?
  6. Hogyan diagnosztizálják?
  7. Hogyan kezelheti?
  8. Mi a betegség prognózisa?

Mit csinál más nevek?

Agnogén myeloid metaplasia

Idiopátiás myelofibrosis

Krónikus mieloszklerózis

Myelofibrosis myeloid metaplasiával

ICD-9: 289,83

ICD-10: D47.4

Mi a mielofibrosis?

A myelofibrosis vérrák (mieloproliferatív neoplazia), amelyben a csontvelőt rostos hegszövet váltja fel.

betegség prognózisa

Ennek oka a vérsejtek prekurzorainak ellenőrizetlen növekedése, ami a hegszövet felhalmozódását okozza a csontvelőben. A csontvelő egy puha, szivacsos szövet, amely a nagy csontokban található, és vérsejteket (vörösvértesteket, fehérvérsejteket és vérlemezkéket) termel.

A mielofibrosisban a vér őssejtjei kontroll nélkül nőnek ki, és éretlen vérsejteket és felesleges rostos hegszöveteket kezdenek termelni. Ez a rostos szövet elsősorban a csontvelőben halmozódik fel, zavarva a normál vérsejtek termelését.

Ennek következtében a csontvelő által termelt vér rossz minőségű és ennek a problémának a kompenzálására a vérsejtek termelődése a test más részein is megkezdődik, például a lépben vagy a májban (extramedulláris hematopoiesis), ami a lép megnagyobbodása (splenomegalia) és a máj (hepatomegalia). Az extramedulláris vérképzés nem elég hatékony, és az anaemia véget ér.

Milyen hatással van?

Becslések szerint 100 000 emberre 1 vagy 2 eset fordul elő.

A myelofibrosisban szenvedő betegek többsége 50 évnél idősebb. A diagnózis átlagos életkora 65 év. A mielofibrosis azonban bármely életkorban előfordulhat.

A myelofibrosis ugyanolyan gyakorisággal fordul elő nőknél és férfiaknál, de a fiúknál a lányokat kétszer olyan gyakran érinti, mint a fiúkat.

Mi az oka?

A primer vagy idiopátiás mielofibrosis oka ismeretlen. A másodlagos mielofibrosis oka lehet más vérbetegségek, például leukémia, limfóma vagy mielodiszplasztikus szindróma.

Azok az emberek, akik petrolkémiai anyagoknak (benzol, toluol stb.), Radioaktív tórium-dioxidnak vagy nagy dózisú sugárzásnak vannak kitéve, fokozottan ki vannak téve a mielofibrosis kockázatának.